Сенсоневральная тугоухость – симптомы и лечение на 1, 2, 3 и 4 степени

Диагностика сенсоневральной тугоухости

Нейросенсорная, перцептивная или сенсоневральная тугоухость (код МКБ Н90) – это снижение слуха в результате повреждения слуховых нервных волокон или центров в головном мозгу, внутреннего отдела уха, ответственного за передачу звуковых вибраций.

В большинстве случаев, патология связана с повреждениями волосковых структур периферического отдела слухового анализатора, реже с дефектами преддверно-улиткового нерва или слуховых центров головного мозга. При пороке коркового отдела слухового анализатора, который встречается крайне редко, чувствительность органа находится в пределах нормы, однако снижается качество восприятия звуков.

Заболевание носит врожденный и приобретенный характер. В первом случае на потерю слуха влияют генетические дефекты. При приобретенной форме на развитие патологии влияют внешние факторы, которые оказывают воздействие на работу ЦНС и уха после рождения.

Врожденную сенсоневральную глухоту вызывают отклонения в период эмбрионального развития, которые связаны с тяжелыми инфекциями, перенесенными матерью во время беременности. Вызвать нарушения в развитии слухового аппарата могут хламидии, сифилис, вирус краснухи. Такие болезни приводят к возникновению пороков в развитии органов слуха, нервной системы, а также к врожденным патологиям сердечно-сосудистой системы, органов зрения и прочее.

Отрицательно на процесс формирования и развития звуковоспринимающих органов и нервной системы влияет токсическое воздействие спиртных напитков, наркотических и психотропных веществ, лекарственных препаратов, которые употребляет мать в период вынашивания плода.

Высокий риск врожденной потери слуха существует при наличии аутосомного гена – носит наследственный характер. У родителей с нейросенсорной глухотой, вероятность рождения ребенка с аналогичным заболеванием достигает 50%.

Преждевременные роды также увеличивают риск сенсоневральной глухоты, так как органы слуха ребенка находятся на этапе формирования.

Предрасполагающие факторы влияют на процесс закладки и развития органов для восприятия звуковых колебаний и приводят к:

  • недоразвитию переднего отдела перепончатого лабиринта;
  • хромосомным дефектам;
  • патологическому разрастанию тканей среднего уха и образованию опухолей.

Симптомы сенсоневральной тугоухости появляются еще на первом этапе развития заболевания, когда человек перестает отличать тихую речь при наличии шумовых помех – ему сложно выделить ее из общей массы звуков.

На второй стадии признаки сенсоневральной тугоухости прогрессируют – больной перестает слышать шепот и тихую речь при шуме, а при беседе в обычных тонах дистанция с собеседником значительно сокращается. Человек на 2 этапе развития патологии может не слышать будильник, телефонные или дверные звонки.

3 этап отличается выраженными симптомами сенсоневральной тугоухости: пациент не слышит шепот возле уха, а для дифференциации обычной речи собеседник должен находиться на расстоянии не более 2 м. На 4 стадии больной не слышит тихую и обычную речь, диалог на повышенных тонах воспринимается только на расстоянии до 1 м.

Также существуют общие признаки сенсоневральной тугоухости, которые объединяют все стадии патологического состояния – это: шум в ушах, искажение речи, постоянное переспрашивание, необходимость напрягать слух во время беседы. При поражении слухового анализатора возможно присоединение головных болей и головокружения, тошноты, рвоты при резких движениях.

Генетически обусловленная сенсоневральная тугоухость – наследственная форма заболевания органа слуха. Согласно данным последних исследований, более 50% всех случаев врожденной и ранней детской тугоухости связаны с наследственными причинами. Считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость.

Самым значимым для развития тугоухости оказался ген коннексина 26 (GJB2). Только одно изменение в этом гене, которое обозначается как мутация 35delG, отвечает за 51% всех случаев в рождении ранней детской тугоухости. Известны и другие изменения в этом гене.

Благодаря проведенным исследованиям, известно, что в нашей стране каждый 46 житель является носителем мутации 35delG. Поэтому, как это ни печально, вероятность встречи носителей измененного гена достаточно высока.

Диагностика тугоухости требует комплексного подхода и обязательных инструментальных методов обследования всех отделов слухового анализатора. Прежде всего, пациент должен быть осмотрен ЛОР-врачом для исключения патологии наружного уха (серная пробка, воспаление, аномалии развития, инородные тела и др.).

Затем обязательно проведение камертональных проб, тональной пороговой аудиометрии, по показаниям возможно проведение аудиометрия в расширенном диапазоне частот (свыше 8000 Гц).

Для уточнения вида нарушения слуха показано проведение объективной диагностики состояния среднего уха и акустических рефлексов с помощью импедансометрии. Данная методика позволяет уточнить, какой механизм нарушения слуха страдает (звукопроведение или звуковосприятие), оценит состояние слухового нерва и работу проводящих путей слухового анализатора на уровне ствола мозга.

Современный метод диагностики состояния слуховой системы – отоакустическая эмиссия (задержанная и на частоте продукта искажения) оценивает работоспособность чувствительных слуховых клеток внутреннего уха, что особенно информативно для объективной диагностики слуха у детей, а у взрослых – для исключения ретрокохлеарной патологии (невринома слухового нерва и др.).

По показаниям для уточнения топики поражения слухового анализатора возможно проведение регистрации слуховых вызванных потенциалов, позволяющих оценить состояние слухового нерва и слуховых стволовых ядер разного уровня. Зачастую снижению слуха могут сопутствовать головокружение, шум и заложенность в ушах.

В ГУТА КЛИНИК имеется уникальнаявозможность проведения электрокохлеографии – метода регистрации вызванной активности улитки и слухового нерва, а основную ценность метод представляет для диагностики эндолимфатического гидропса – ушной водянки.

С практической точки зрения для решения вопроса о выборе метода лечения тугоухости наиболее конструктивно подразделять тугоухость на:

  • Внезапная тугоухость. Длительность от нескольких минут до нескольких часов.
  • Острая тугоухость. Длительность до одного месяца.
  • Подострая тугоухость. Снижение слуха до 3-х месяцев с момента возникновения снижения слуха.
  • Хроническая тугоухость. Существование снижения слуха более 3-х месяцев.

Вовремя начатое лечение острой и внезапной сенсоневральной тугоухостипозволяет полностью или частично восстановить слух. Лечение проводится в виде комплексного курса интенсивной терапии в условиях стационара и полного покоя, так как потеря слуха – это серьезное заболевание нервной системы.

При хронической сенсоневральной тугоухости эффективность медикаментозного лечения снижается и назначается коррекция слуха – слухопротезирование с помощью современных слуховых аппаратов.

Сенсоневральная тугоухость - симптомы и лечение на 1, 2, 3 и 4 степени

Нейросенсорная тугоухость может быть связана с поражением разных структур, принимающих участие в восприятии звуков:

  1. Улитка (передний лабиринт) внутреннего уха – в этом образовании находятся эпителиальные клетки-рецепторы, которые ответственны за восприятие звука.
  2. Слуховой нерв – структура, передающая слуховые импульсы от улитки в головной мозг.
  3. Слуховые центры, локализованные в стволе и коре головного мозга – ответственны за восприятие и дифференциацию слухового импульса, поступающего из внутреннего уха.

Причины потери слуха подразделяют на врожденные (примерно 80% случаев) и приобретенные (20% случаев). К приобретенным относятся:

  • перенесенные инфекционно-воспалительные болезни (корь, паротит, менингит, скарлатина, грипп, аденовирусная инфекция, сифилис, отит, лабиринтит);
  • патологии, приводящие к нарушениям кровообращения в сосудах головного мозга, питающих структуры слухового анализатора (артериальная гипертензия, атеросклероз церебральных сосудов, остеохондроз шейного отдела позвоночника);
  • механические травматические поражения (при черепно-мозговых травмах), баротравмы (резкие изменения атмосферного давления), акустические травмы (воздействие интенсивного звука);
  • аллергические заболевания (аллергический ринит, синусит);
  • аутоиммунные патологии (гранулематоз Вегенера);
  • профессиональные вредности – превышение уровня шума на рабочем месте (профессиональная тугоухость);
  • воздействие бытовых и промышленных токсинов, некоторых лекарств с ототоксическим действием (антибиотики аминогликозидного и стрептомицинового ряда, петлевые диуретики, производные салициловой кислоты);
  • физиологическое старение организма (на фоне общей постепенной атрофии нервно-рецепторного аппарата);
  • доброкачественные и злокачественные опухолевые образования (невринома слухового нерва, новообразования в ушных структурах, в головном мозге);
  • психоэмоциональные стрессы (потеря слуха на фоне стресса);
  • отосклероз (патологический рост костных тканей в среднем ухе).

Любое и этих внешних воздействий способно спровоцировать патологический процесс в слуховом анализаторе с развитием кратковременной ишемии, стойкого нарушения кровообращения, а впоследствии и гибели чувствительных клеток внутреннего уха, проводящего аппарата или корковых центров слуховых органов. В связи с этим человек способен улавливать звуки, но головной мозг не может их воспринять или распознать.

Врожденная нейросенсорная тугоухость связывается с такими причинными факторами:

  • генетические отклонения;
  • аномалии внутриутробного развития слухового аппарата;
  • инфекционные заболевания женщины, вынашивающей ребенка;
  • вредные привычки в период беременности;
  • врожденная краснуха;
  • преждевременные роды.

Такая форма патологии, как хроническая нейросенсорная тугоухость, имеет место, когда патологический процесс длится свыше месяца. Снижение слуха при этом может быть стабильным или прогрессирующим. Яркий пример хронической формы – профессиональная тугоухость. К числу шумоопасных профессий относят шахтеров, авиационных мотористов, горнорабочих, диджеев, слесарей, бетонщиков, котельщиков.

Во многих случаях острая нейросенсорная тугоухость проявляется на фоне инфекционных процессов, стресса. Срок развития симптомов при этом составляет 1-3 суток, а длится такая форма болезни до 4-5 недель. Отдельно выделяют внезапную тугоухость, которая зачастую развивается в результате разнообразных травм в течение нескольких часов. Заболевание может быть обратимым и необратимым.

Формы тугоухости

Среди всех случаев врожденной тугоухости и/или глухоты синдромальная патология составляет 20-30%, несиндромальная до 70-80%.

Несиндромальная форма тугоухости – форма тугоухости, при которой снижение слуха не сопровождается другими признаками или заболеваниями других органов и систем, которые передавались бы по наследству вместе с тугоухостью.

Синдромальная форма – тугоухость, сопровождающаяся сопутствующими синдромами (например, синдром Пендреда – это синдром, характеризующийся сочетанием нарушения слуха и функции щитовидной железы).

Также сенсоневральную тугоухость можно подразделить на прелингвальную, сформировавшуюся в доречевом периоде, и постлингвальную, возникшую уже после формирования речи.

Сенсоневральная тугоухость - симптомы и лечение на 1, 2, 3 и 4 степени

На
1-м этапе аудиологического скрининга при непрохождении теста родители
должны быть информированы, что скрининговая процедура является не
диагностикой, а лишь отбором на диагностику нарушений слуха, которую
необходимо осуществить до 3-х месяцев жизни. Тест, основанный на
регистрации отоакустической эмиссии, может быть ложноположителен на фоне
проблем наружного и среднего уха.

«Первые три года жизни ребенок учится слушать и говорить. Если малыш
плохо слышит, то он будет плохо понимать речь или совсем не сможет ее
понимать. Из-за этого трудно научиться говорить. Со сниженным слухом
рождается примерно 3 малыша из 1000, из них 1 – с глубокими потерями
слуха. В прошлые годы для такого ребенка был бы закрыт мир звуков и
полноценной жизни, у него бы не было речевого общения, социальной
адаптации.

Сегодня появились новые возможности ранней диагностики слуха и
слухоречевого развития слабослышащих детей. При своевременной начатой
программе помощи дети со сниженным слухом мало чем отличаются от
сверстников. Они ходят в обычные детские сады и школы, учатся играть на
музыкальных инструментах, изучают иностранные языки.

Для проверки слуха используется быстрый, безболезненный и абсолютно
безопасный для здоровья малыша способ. Слух проверяется на 3-4 день
методом вызванной отоакустической эмиссии. Обследование проводится во
сне. В ухо ребенка вставляется маленький зонд, через который подается
звук. Здоровое, слышащее ушко отвечает «эхом» на этот звук.

При отсутствии «эха» ни в коем случае нельзя сразу говорить о
тугоухости. Причинами отсутствия «эха» могут быть: а) наличие
послеродовых масс в наружном слуховом проходе; б) заболевания среднего
уха; в) наличие истинной патологии слуховой системы.

Если «эхо» не зарегистрировано, то Вашему малышу следует повторить скрининг через 1 месяц.

Слух не всегда остается нормальным и со временем может ухудшаться.
Если у вас есть сомнения, хорошо ли Ваш малыш слышит и понимает речь, то
незамедлительно обратитесь к врачу и проверьте слух Вашего ребенка».

При первичной диагностике сенсоневральной тугоухости у детей
родителям предстоит ознакомление с большим объемом информации о
медицинской, реабилитационной, социальной и образовательной стороне
тугоухости. Родителям должны быть интерпретированы результаты
исследований и составлен план необходимого дополнительного обследования
(по необходимости), лечебной и реабилитационной работы.

Вопросы лечения имеют особую актуальность и экстренность при острой
форме сенсоневральной тугоухости. Отсутствие эффективного лечения
стойкой сенсоневральной тугоухости с точки зрения доказательной медицины
требует своевременного начала выбора коррекции нарушенной слуховой
функции.

Сенсоневральная тугоухость

При односторонней тугоухости требуются дополнительные дифференциально-диагностические мероприятия.

По показаниям пациент направляется на медико-социальную экспертизу
(МСЭ) для решения вопроса о присвоении статуса «ребенок-инвалид» с
последующим составлением индивидуальной программы реабилитации и
абилитации (ИПРА) и выбором коррекции (традиционное слухопротезирование,
имплантационное слухопротезирование, кохлеарная имплантация). Родители
ребенка информируются о порядке предоставления высокотехнологичной
медицинской помощи (ВМП).

На сегодняшний день существует множество систем классификации данного заболевания. Например, сенсоневральная тугоухость может быть разделена на врожденную и приобретенную. В свою очередь, врожденная патология бывает:

  • несиндромальной (болезнь сопровождается только снижением слуха; в 70-80% диагностируется именно эта форма);
  • синдромальной, когда, наряду со снижением слуха, наблюдается развитие других заболеваний (в качестве примера можно указать синдром Пендера, при котором нарушение звукового восприятие сопряжено с одновременным функциональным изменением в работе щитовидной железы).

В зависимости от клинической картины и скорости прогрессирования болезни, приято выделять три основных формы, а именно:

  • Внезапная (стремительная) форма развития заболевания, при которой патологический процесс формируется очень быстро — пациент частично или полностью теряет слух на протяжении 12-20 часов после появления первых симптомов. К слову, своевременно начатое лечение, как правило, помогает восстановить работу слухового аппарата человека.
  • Острая тугоухость – развивается не так быстро. Как правило, наблюдается нарастание симптомов, которое длится около 10 суток. Стоит отметить, что многие пациенты пытаются игнорировать проблему, списывая заложенность ушей и снижение слуха на усталость, скопление серы и т. д., откладывая визит к врачу. Это негативно сказывается на состоянии здоровья, тогда как незамедлительно начатая терапия в несколько раз повышает шансы на успешное лечение.
  • Хроническая сенсоневральная тугоухость – пожалуй, является самым сложной и опасной формой болезни. Течение ее медленное и вялое, иногда пациенты годами живут с заболеванием, даже не подозревая о его наличии. Слух может снижаться годами до тех пор, пока постоянный, раздражающий шум в ушах не заставляет обратиться к врачу. Данная форма гораздо тяжелее поддается медикаментозному лечению, и довольно часто восстановить слух не удается. В некоторых случаях подобная патология приводит к инвалидности.

Есть и другие системы классификации. Например, тугоухость может быть как односторонней (поражает только одно ухо), так и двухсторонней, может развиваться как в младенческом возрасте (еще до того, как ребенок научится говорить), так и в более взрослом.

Список литературы

GJB2 – «gap junction protein ?2», ген, кодирующий белок коннексин 26

ВМП – высокотехнологичная медицинская помощь

ВОАЭ – вызванная отоакустическая эмиссия

Гц – Герц

дБ – децибел

дБ нПС – децибел над порогом слышимости

ИПРА – индивидуальная программа реабилитации и абилитации

ЗВОАЭ – задержанная вызванная отоакустическая эмиссия

КТ – компьютерная томография

ЛП – латентный период

МРТ – магнитно-резонансная томография

МСЭ – медико-социальная экспертиза

КИ – кохлеарная имплантация

КСВП – коротколатентные слуховые вызванные потенциалы

ОАЭ – отоакустическая эмиссия

СА – слуховые аппараты

Сенсоневральная тугоухость - симптомы и лечение на 1, 2, 3 и 4 степени

СВП – слуховые вызванные потенциалы

СНТ – сенсоневральная тугоухость

ЦМВИ – цитомегаловирусная инфекция

ЦНС – центральная нервная система

  1. Маркова Т.Г. Наследственные нарушения слуха. В кн.:
    Оториноларингология/ Национальное руководство / под ред. В.Т.Пальчуна
    В.Т. 2-е издание. – М.: Геотар, 2016. – 1024 с.
  2. Morton CC, Nance WE. Newborn hearing screening – a silent revolution. New England Journal of Medicine. 2006; 354: 2151-64.
  3. Маркова Т.Г., Мегрелишвили С.М., Зайцева Н.Г., Шагина И.А., Поляков
    А.В. ДНК-диагностика при врожденной и ранней детской тугоухости/глухоте.
    Вестник оториноларингологии. 2002; 6: 12-15.
  4. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, Van Hoecke H, Keymeulen A, Dhooge
    I. Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review.
    Pediatrics. 2014; 134: 972–82.
  5. Andrade GM, Resende LM, Goulart EM, Siqueira AL, Vitor RW, Januario
    JN. Hearing loss in congenital toxoplasmosis detected by newborn
    screening. Braz J Otorhinolaryngol. 2008; 74: 21–8.
  6. Westerberg BD, Atashband S, Kozak FK. A systematic review of the
    incidence of sensorineural hearing loss in neonates exposed to herpes
    simplex virus (HSV). Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008; 72: 931–7.
  7. Borg E. Perinatal asphyxia, hypoxia, ischemia and hearing loss. An overview. Scand Audiol. 1997; 26:77–91.
  8. Akinpelu OV, Waissbluth S, Daniel SJ. Auditory risk of
    hyperbilirubinemia in term newborns: a systematic review. Int J Pediatr
    Otorhinolaryngol. 2013; 77: 898–905.
  9. Shapiro SM. Bilirubin toxicity in the developing nervous system. Pediatr Neurol. 2003; 29: 410–21.
  10. Hille ET, van Straaten HI, Verkerk PH. Prevalence and independent
    risk factors for hearing loss in NICU infants. Acta Paediatr. 2007; 96:
    1155–8.
  11. Borkoski-Barreiro SA, Falcon-Gonz?lez JC, Liminana-Canal JM,
    Ramos-Macias A. Evaluation of very low birth weight (?1,500 g) as a risk
    indicator for sensorineural hearing loss. Acta Otorrinolaringol Esp.
    2013; 64: 403–8.
  12. Cristobal R, Oghalai JS. Hearing loss in children with very low
    birth weight: current review of epidemiology and pathophysiology. Arch
    Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2008; 93: F462–468.
  13. Рахманова И.В., Дьяконова И.Н., Ишанова Ю.С. Слуховая функция
    недоношенных детей первого года жизни в зависимости от сроков гестации
    по данным регистрации отоакустической эмиссии. Вестник
    оториноларингологии. 2011; 6:20-23.
  14. Савенко И.В., Бобошко М.Ю. Слуховая функция у детей, родившихся недоношенными. Вестник оториноларингологии. 2015; 6:71-76.
  15. Таварткиладзе Г.А., Загорянская М.Е., Румянцева М.Г. и др. Методики
    эпидемиологического исследования нарушений слуха// Методические
    рекомендации. – Москва, 2006. – 27 с.
  16. Fortnum HM, Summerfield AQ, Marshall DH, Davis AC, Bamford
    JM. Prevalence of permanent childhood hearing impairment in the United
    Kingdom and implications for universal neonatal hearing screening:
    questionnaire based ascertainment study.
    BMJ. 2001 Sep 8; 323(7312):536-40
  17. Watkin P, Baldwin M. The
    longitudinal follow up of a universal neonatal hearing screen: the
    implications for confirming deafness in childhood. International Journal
    of Audiology. 2012; 51(7): 519-528.
  18. Таварткиладзе
    Г.А. Функциональные методы исследования слухового анализатора. В кн.:
    Оториноларингология/ Национальное руководство / под ред. В.Т.Пальчуна
    В.Т. 2-е издание. – М.: Геотар, 2016. – 1024 с.
  19. Таварткиладзе Г.А. Руководство по клинической аудиологии. – М.: Медицина, 2013. – 674 с.
  20. Таварткиладзе
    Г.А., Ясинская А.А. Врожденные и перинатальные нарушения слуха/ В кн.:
    «Неонатология/ Национальное руководство – краткое издание». – М.:
    Геотар, 2013. – Гл.30. – С.804-816.
  21. Davis A, Bamford J, Wilson I, Ramkalawan T, Forshaw M, Wright S. A critical review of the role of neonatal hearing screening in the detection of congenital hearing impairment. Health Technol Assess. 1997;1(10):i-iv, 1-176
  22. Hyde ML. Newborn hearing screening programs: Overview. Journal of Otolaryngology. – 2005. – V.34, (Suppl 2). – P.70–78
  23. Newborn
    and infant hearing screening: current issues and guiding principles for
    action. Outcome of a WHO informal consultation held at WHO
    headquarters, Geneva, Switzerland, 9-10 November, 2009. WHO; 2010.
  24. American
    Academy of Pediatrics, Joint Committee on Infant Hearing Year 2007
    position statement: Principles and guidelines for early hearing
    detection and intervention programs. Pediatrics. – 2007. – V.120. –
    P.898–921.
  25. Дайхес
    Н.А., Таварткиладзе Г.А., Яблонский С.В., Ясинская А.А., Гвелесиани
    Т.Г., Куян С.М., Загорянская М.Е., Пашков А.В., Гузь Е.В. Универсальный
    аудиологический скрининг новорожденных и детей первого года
    жизни//Методическая разработка. – М., 2008.
  26. Гарбарук
    Е.С., Королева И.В. Аудиологический скрининг новорожденных в России:
    проблемы и перспективы. Пособие для врачей. Санкт-Петербург, СПб НИИ
    уха, горла, носа и речи. 2013.- 52 с.
  27. Vos
    B, Senterre C, Lagasse R, SurdiScreen Group, Lev?que A. Newborn hearing
    screening programme in Belgium: a consensus recommendation on risk
    factors. BMC Pediatrics. 2015; 15: 160. doi: 10.1186/s12887-015-0479-4.
  28. Guidance for Auditory Brainstem Response testing in babies. Version 2.1 NHSP Clinical Group, March 2013. thebsa.org.uk/wp-content/uploads/2014/08/NHSP_ABRn…
  29. Guidelines
    for the early audiological assessment and management of babies referred
    from the newborn hearing screening programme. NHSP Clinical Group.
    Version 3.1, July 2013.
    thebsa.org.uk/wp-content/uploads/2014/08/NHSP_Neon…
  30. Visual Reinforcement Audiometry: Recommended Procedure. British Society of Audiology, June 2014. thebsa.org.uk/wp-content/uploads/2014/06/Visual-Re…
  31. DeMarcantonio M, Choo DI. Radiographic Evaluation of Children with Hearing Loss. Otolaryngol Clin North Am. 2015;48(6):913-32.
  32. Clinical practice guideline: sudden hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012; 146(3) Suppl:1-35.
  33. Pediatric Amplification Practice Guidelines. American Academy of Audiology, June 2013. audiology.org/sites/default/files/publications/Ped…

Степени развития сенсоневральной тугоухости

Нейросенсорная тугоухость 1 степени (26-40 дБ) ребенок не слышит тихие звуки, не может разобрать человеческую речь в шумной обстановке. Различает разговорную речь на расстоянии не более 6 метров, а «шепотную» — с расстояния 1—3 метра. У детей с 1 степенью нейросенсорной тугоухости часто страдает произношение и они порой переспрашивают.

Нейросенсорная тугоухость 2 степени (40-55дБ) является причиной «недослышивания» тихих и средних по громкости звуков. Разговорная речь воспринимается на расстоянии 4 метра, а шепот улавливается только у уха. У деток со 2 степенью тугоухости речевое развитие задерживается, ребенок неохотно вступает в речевой контакт, если речь есть, то она как правило бедная, На вопросы ребенок отвечает односложно (да, нет и т.д.

) неправильно произносит многие слова, из-за «недослышивания».Нейросенсорная тугоухость 3 степени (55-70 дБ) характеризуется неспособностью различать большинство звуков, общение ребенка с окружающими людьми резко затруднено. «Шепотная» речь вообще не воспринимается, а разговорная только с расстояния 1 метра, если с ним громко говорить.

У детей с 3 степенью тугоухости как правило формируется грубая задержка психоречевого развития, он не понимает и не выполняет просьбы и не пытается разговаривать.Нейросенсорная тугоухость 4 степени (70-90 дБ) ребенок может слышать только очень громкие звуки, состояние граничит с глухотой. У детей с 4 степенью тугоухости – речь не развивается вовсе. Если слуховой аппарат не улучшает слух, то при 4 степени прибегают к сложному оперативному вмешательству – кохлеарной имплантации.

Степень Шепотная речь Разговорная речь
1 степень: 26-40 дБ до 3 метров до 6 метров
2 степень: 41-55 дБ до 0,5 метра до 3 метров
3 степень: 56-70 дБ у уха до 0,5 метра
4 степень: 71-90 дБ не слышна Громкая речь у уха

Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными. От правильности понимания данного вопроса зависят успех сурдологической реабилитации пациента и адекватный способ акустической коррекции.

Слухопротезирование является единственной возможностью улучшения слуха у пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью. Слухопротезирование проводится с помощью современных высокотехнологичных устройств, позволяющих не только усилить звуки, но и добиться комфортного звучания в сочетании с высокой разборчивостью речи.

Корпус внутриушного аппарата и индивидуальный ушной вкладыш изготавливаются по форме наружного слухового прохода и ушной раковины пациента. Реабилитация слуха с помощью слуховых аппаратов – процесс длительный, требующий определенного периода привыкания (адаптации), который может растянуться у некоторых пациентов на 3-6 месяцев.

Слуховые импланты – более сложный вид слухопротезирования. Существуют импланты среднего уха, внутреннего уха, стволомозговые импланты и импланты костной проводимости.

Импланты среднего уха используются при слабой и выраженной сенсоневральной тугоухости; имплантируемое устройство предназначено, в основном, для взрослых пациентов, имеющих потерю слуха от слабой до выраженной. Функция системы заключается в трансформации звуков непосредственно в колебания цепи слуховых косточек среднего уха или в колебания жидкости улитки.

Кандидаты на импланты среднего уха обычно должны иметь опыт ношения слуховых аппаратов. Имплант среднего уха обеспечивает значительные и очевидные преимущества как у пациентов, которые в силу каких-либо причин не могут носить слуховые аппараты, так и у пациентов, которые используют слуховые аппараты, но не удовлетворены результатами их использования.

Импланты внутреннего уха (кохлеарный имплант)– это медицинское устройство, разработанное для того, чтобы помочь людям с тяжелой и полной потерей слуха, которым слуховые аппараты не помогают. Функция кохлеарного импланта заключается в электрической стимуляции слухового нерва в улитке внутреннего уха.

Использование слухового импланта основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены специальные клетки во внутреннем ухе (улитке). Эти клетки преобразуют звуки в электрические импульсы, передаваемые по слуховому нерву в мозг, где и возникают слуховые ощущения. Слуховой имплант заменяет погибшие клетки в ухе и прямо стимулирует слуховой нерв, благодаря чему глухой человек может слышать самые тихие звуки.

Слуховой стволомозговой имплантант представляет собой модифицированный кохлеарный имплант и предназначен для электрической стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга пациента, страдающего заболеванием слухового нерва.

Импланты костной проводимости – при врожденной тугоухости, воспалениях среднего уха и односторонней глухоте.

В ГУТА КЛИНИК проводится инструментальная диагностика состояния слухового анализатора всем пациентам, начиная с момента новорожденности, в том числе и с помощью медикаментозного сна. Слухопротезирование проводится слуховыми аппаратами PHONAK (Швейцария) и WIDEX (Дания).

  • Сенсоневральная тугоухость 1 степени — сопровождается снижением порога чувствительности до 26-40 дБ. Человек при этом может различать звуки на расстоянии 6 метров, а шепот — не более чем с трех метров.
  • Сенсоневральная тугоухость 2 степени — в таких случаях слуховой порог пациента составляет 41-55 дБ, он может слышать на расстоянии не более 4 метров. Трудности с восприятием звука могут возникать даже в спокойной тихой обстановке.
  • Третья степень заболевания характеризуется звуковым порогом в 56-70 дБ — нормальную речь человек может различать на расстоянии не более метра, причем не в шумном месте.
  • Порог восприятия звука на четвертой стадии равен 71-90 дБ — это серьезные расстройства, иногда вплоть до полной глухоты.

Тугоухость лечение

При выборе лечения важную роль играет степень сенсоневральной тугоухости. Снижение слуха, вне зависимости от вида и формы течения проходит 4 этапа развития, каждый из которых имеет различную продолжительность и клиническую картину.

Первая степень

Сенсоневральная тугоухость 1 степени характеризуется снижением порога слышимости до 25-40 дБ. На этом этапе заболевание остается незамеченным, так как человек продолжает различать обычную речь на большом расстоянии – до 6 м, а тихую – до 3 м. Сложности могут возникать только при появлении посторонних шумов, которые значительно сокращают дистанцию между собеседниками.

Вторая степень

Сенсоневральная тугоухость 2 степени в ходе аудиометрического исследования диагностируется путем снижения способности воспринимать звуки с силой до 40-55 дБ. На этом этапе развития патологии больной значительно хуже воспринимает речь собеседника на большом расстоянии. Для комфортного общения необходимо приблизиться на расстояние не более 4 м, когда тихая речь слышна только на расстоянии 1 м.

Синдром тугоухости 2 стадии заставляет человека часто переспрашивать, напрягать слух во время разговоров по телефону. При односторонней форме нейросенсорной глухоты больной лучше слышит здоровым органом, поэтому во время общения старается не располагаться к собеседнику стороной с больным ухом.

Термины и определения

Сенсоневральная
тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой
поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового
анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и
заканчивая поражением невральных структур.

сенсоневральная тугоухость у детей

Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты)
слуха, при которой поражаются какие-либо из участков
звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от
нейроэпителиальных структур внутреннего уха и заканчивая корковым
представительством в височной доле коры головного мозга, возникшая в
процессе внутриутробного развития плода или в перинатальном периоде.

Признаки тугоухости

Симптомами сенсоневральной тугоухости могут быть снижение слуха, шум в ушах, искаженное восприятие звуков, ухудшение слуха в шумной обстановке, затруднение в различении и локализации источника звуков, нарушение переносимости к небольшому шуму, а также:

  • необходимость следить за губами собеседника;
  • сложности общения и восприятия речи в группе людей: в театре, в кино, на лекции, в транспорте;
  • ощущение, что с Вами разговаривают шепотом;
  • необходимость увеличения громкости телевизора или радио;
  • проблемы общения по телефону;
  • постоянное переспрашивание;
  • затруднение разборчивости речи собеседника, находящегося сзади.

ТЕСТ: “ХОРОШО ЛИ ВЫ СЛЫШИТЕ?”

  • Случается ли вам не слышать стука в дверь или телефонного звонка?
  • Труднее ли вам расслышать собеседника, если вокруг шумно или в беседе участвуют сразу несколько человек?
  • Испытываете ли вы сложности при разговоре по телефону?
  • Нет ли у вас ощущения, что низкие мужские голоса вы слышите лучше, чем высокие -женские и детские?
  • Часто ли вас просят говорить потише?
  • Стараетесь ли вы в театре или на концерте сесть поближе к сцене?
  • Жалуются ли домашние, что вы включаете телевизор на слишком большую громкость?
  • Не кажется ли вам, что большинство людей говорят невнятно, бормочут?

Если хотя бы на несколько вопросов вы ответили «да», вам следует обратиться к врачу-сурдологу, который проведет все необходимые обследования. Практически любую проблему со слухом можно решить, если заметить ее вовремя.

1.2 Этиология и патогенез

Основные причины СНТ у детей можно объединить в две большие группы:
наследственные (генетически детерминированные, семейные) и
ненаследственные (экзогенные). По времени возникновения нарушения слуха
могут быть врожденными (фактор воздействует на организм эмбриона, плода и
новорожденного) и приобретенными.

Революционные достижения молекулярной генетики последних десятилетий
коренным образом изменили понимание истинной природы врожденной
тугоухости и определили пересмотр соотношения (доли) причин в
этиологической структуре. Изменения генотипа являются причиной нарушений
слуха у 70% детей с врожденной и доречевой тугоухостью, причем в 70-85%
случаев это несиндромальные формы.

Наиболее часто встречаются мутации в гене GJB2. Самой
распространенной в Центральном и Северо-Западном регионах России
является делеция 35delG, в здоровой популяции частота ее гетерозиготного
носительства составляет 2-6%. Распространенность данной формы
врожденной тугоухости в Российской Федерации сегодня составляет более
50% среди всех детей, имеющих стойкое двустороннее нарушение слуха.

Ген GJB2
кодирует синтез белка коннексина 26, который является структурной
субъединицей коннексиновых каналов, ответственных за гомеостаз ионов К в
улитке. Результатом рецессивных мутаций данного гена является
врожденная двусторонняя несиндромальная сенсоневральная тугоухость
тяжелой степени и глухота.

К синдромам, сочетанным с врожденной СНТ, прежде всего относят
синдром Пендреда (ген SLC26A4), синдром Ушера IIA типа (ген USH2A),
бранхио-ото-ренальном синдроме (ген EYA1), синдром Ваарденбурга и
другие.

Самой частой ненаследственной причиной врожденной СНТ на сегодняшний
день считается врожденная цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ), которая
выявляется у 1% новорожденных в общей популяции и у 25% недоношенных. В
10% случаев врожденной ЦМВИ развивается неспецифическая симптоматика, у
половины таких детей выявляют сенсоневральную тугоухость.

Другие внутриутробные инфекции в настоящее время гораздо реже
являются причиной врожденных нарушений слуха (краснуха – успешная
иммунизация, токсоплазмоз [5], сифилис – своевременное выявление и
лечение). Нет убедительных данных о роли герпетической инфекции в
развитии врожденной тугоухости [6]

К патологическим состояниям перинатального периода, оказывающим
негативное воздействие на слуховую функцию новорожденного, относят
гипоксию (оценка по шкале Апгар не более 6 баллов за 5 минут,
необходимость респираторной поддержки, признаки церебральной ишемии)
[7], гипербилирубинемию [8, 9].

Как правило, эти дети находятся на
лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных [10].
Особое внимание стоит уделять состоянию слуховой функции у детей,
родившихся раньше срока (гестационный возраст 32 недели и менее, очень
низкая менее 1500 г масса тела) [11, 12], по мере развития ребенка
происходит созревание слуховых проводящих путей.

К причинам приобретенной СНТ в детском возрасте относятся менингит,
вирусные детские инфекции, применение ототоксических препаратов
(аминогликозиды, диуретики и др.), травмы головы (перелом височных
костей/основания черепа), нейродегенеративные заболевания, которые
требуют своевременного аудиологического обследования, лечения и
реабилитации.

1.3 Эпидемиология

Врожденная СНТ представляет собой важную проблему здравоохранения.
Необходимость ранней диагностики тугоухости и глухоты обусловлена,
прежде всего, прямой зависимостью речевого и психического развития
слабослышащего ребенка от сроков начала проведения реабилитационных
мероприятий. Рекомендуемый оптимальный в отношении прогноза речевого и
психоэмоционального развития возраст постановки окончательного диагноза и
начала реабилитационных мероприятий ограничен 3-6 месяцами жизни,
особенно в случае глубокой потери слуха.

Поэтому выявление СНТ у детей
должно начинаться с периода новорожденности, что дает возможность
немедленно приступить к реабилитационным мероприятиям. С увеличением
возраста постановки окончательного диагноза и начала слухоречевой
реабилитации интеграция детей с тугоухостью и глухотой в речевую среду
становится все затруднительней, и вероятность развития грубых нарушений
речи, социальной изоляции и, следовательно, инвалидизации у ребенка
возрастает.

Расчеты показывают, что на каждую 1000 физиологических родов
приходится рождение одного глухого ребенка. У 20-40 детей из 1000
новорожденных из популяции, нуждающихся в интенсивной терапии, имеется
глухота или выраженные нарушения слуха. Неопределенность и
разноречивость приводимых в литературе данных во многом зависят от
трудностей, имеющих место при исследовании слуха у ребенка, неточности
ретроспективных оценок, отсутствия стандартов при определении различных
форм тугоухости, флюктуирующей природы некоторых форм нарушений слуха.

Проблемы, возникающие при сопоставлении различных массивов
статистических данных, могут быть объяснены географическими различиями,
эпидемическими факторами, а также тем, что в ретроспективный анализ или
анализ результатов, полученных у детей старшего возраста, включаются
случаи прогрессирующей тугоухости или тугоухости с поздним началом.

Эпидемиологические исследования свидетельствуют о преимущественно
сенсоневральном типе врожденных нарушений слуха (около 80% в структуре
врожденной тугоухости). Случаи врожденной СНТ исторически выявлялись
только по причине задержки речевого развития в отличие от нарушений
кондуктивного характера, чаще всего обусловленных пороками развития уха и
другими челюстно-лицевыми аномалиями.

Формы и схемы классификации болезни

В соответствии с единой международной классификацией (ВОЗ, 1997) в
зависимости от тяжести нарушения слуха выделяют следующие степени
тугоухости (табл. 1).

Таблица 1. Международная классификация степеней тугоухости

Степень тугоухости

Среднее значение порогов слышимости по воздуху на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц (дБ)

I

26-40

II

41-55

III

56-70

IV

71-90

Глухота

?91

По времени возникновения СНТ у детей может быть врожденной, прогрессирующей, поздней и приобретенной.

По принципу остроты заболевания у детей выделяют острую и стойкую (хроническую) СНТ.

В отношении сроков речевого развития СНТ у детей может быть доречевой или послеречевой.

сенсоневральная тугоухость 1 степени

Скрининг

В результате появления высокочувствительных объективных методов
исследования слухового анализатора, применимых у новорожденных и не
требующих привлечения высококвалифицированного персонала [18-20]. Во
многих странах были реализованы программы универсального скрининга
новорожденных [21-23].

Золотым рекомендованным стандартом [24] является:

  1. Скрининговое исследование слуха у всех новорожденных в возрасте до 1 месяца;
  2. Завершение диагностического этапа детям, не прошедшим универсальный аудиологический скрининг, в возрасте до 3 месяцев;
  3. Начало индивидуальной программы реабилитации детям, у которых подтверждено снижение слуха, в возрасте до 6 месяцев.

На сегодняшний день в качестве скринингового метода для ранней
диагностики нарушений слуха широко применяется регистрация задержанной
вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ), которая соответствует
критериям эффективности скрининга в отношении простоты и времени
проведения исследования и характеризуется высокой чувствительностью даже
к незначительному нарушению функционального состояния органа слуха.

Практическое значение ЗВОАЭ заключается в возможности регистрации ее при
условии нормального или близкого к норме функционального состояния
рецепторного аппарата внутреннего уха и сохранности звукопроводящей
системы. Как известно, ЗВОАЭ не регистрируется, если пороги слуха
превышают 25-30 дБ нПС в частотном диапазоне от 1 кГц до 4 кГц,
охватывающем большую часть зоны речевых частот. Метод является
объективным, простым в выполнении и интерпретации, характеризуется
быстротой проведения исследования.

В основе автоматизированной регистрации ЗВОАЭ лежит действие
запатентованного автоматического биноминального статистического теста –
специального математического алгоритма для проведения точной
статистической обработки сигнала, основанной на теории вероятности.

Наличие или отсутствие ЗВОАЭ автоматизированный алгоритм засчитывает
как «тест пройден» – PASS или «тест не пройден» – REFER, соответственно.

К недостаткам метода регистрации ЗВОАЭ относится недостаточно высокая
специфичность, что обусловлено завышенным показателем
ложноположительных результатов (ошибочно выявленных), составляющих у
новорожденных в первые сутки жизни почти 20%. Ложноположительные
результаты нередко обусловлены зависимостью качества записи ЗВОАЭ от
состояния среднего уха и наружного слухового прохода (отрицательным
давлением в барабанной полости, наличием послеродовых масс в наружном
слуховом проходе и т.п.

), которое рассматривается как транзиторное,
физиологического состояния детей раннего возраста и новорожденных.
Поэтому оптимальным сроком для проведения регистрации ЗВОАЭ является
3-4-й день после рождения ребенка, когда наружный слуховой проход уже
свободен от посторонних масс и регистрация эмиссии наиболее эффективна

Высокий уровень ошибочно не прошедших скрининг c помощью ЗВОАЭ
неоправданно увеличивает время регистрации и затраты на проведение
дорогостоящих методик при полном аудиологическом обследовании,
назначаемом на следующем этапе. Также надо учитывать и моральный аспект
проблемы ложноположительных результатов, заключающийся в напрасно
доставленной тревоге кормящей маме и членам семьи ошибочно выявленного в
плане тугоухости ребенка при наличии у него нормального слуха, что
отрицательно влияет на качество жизни всей семьи.

Метод регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов
(КСВП) характеризуется более высокой чувствительностью и специфичностью
по сравнению с регистрацией ЗВОАЭ. Однако сам процесс записи КСВП
намного продолжительнее, более чувствителен к условиям проведения
тестирования (необходимо обеспечение соответствующего стандартам
заземления), требует значительного технического обеспечения и высокой
квалификации персонала.

Технологии быстрой автоматизированной регистрации КСВП позволяют
значительно снизить трудоемкость стандартной записи потенциалов,
обеспечивают как высокую чувствительность и специфичность, так и высокую
экономичность.

В основе автоматизированной регистрации КСВП, реализованной в
скрининговых приборах, лежит действие автоматического алгоритма
(биноминального статистического теста). В приборах используется
околопороговая интенсивность стимуляции – 35 дБ нПC, предъявляемой через
внутриушной телефон. При проведении обследования предусматривается
наклеивание электродов в рекомендуемых местах.

Стационарные слуховые вызванные потенциалы (СВП) являются версией
КСВП, зарегистрированных на высоких частотах предъявления стимула. В
результате наложения ответов при уменьшении межстимульного интервала
стволомозговые потенциалы принимают вид строго периодической функции,
которая трансформируется в частотную область и оценивается с помощью
спектрального анализа.

Используемый для определения стационарных СВП
запатентованный автоматический алгоритм – «Fast Steady State Algorithm» –
технически реализован в скрининговом оборудовании по слуховым вызванным
потенциалам ствола мозга, снабженным акустическим зондом (совмещение
предусилителя, стимулятора, наушника и стационарных регулируемых
электродов на головном телефоне).

Ответ определяется в частотной области
при использовании статистических тестов, включающих в анализ амплитуду и
фазу основных спектральных частот, соответствующих частоте стимула и
кратных ей частотам высоких гармоник стимула ниже 800 Гц. Применяемая в
приборе частота стимуляции интенсивностью в 35 дБ нПС равна 90 щелчкам в
секунду, при которой у новорожденных среднее время детекции ответа
минимальное, а частота детекции ответа — 100%.

Автоматический алгоритм как для определения стационарных СВП, так и
для автоматизированной регистрации КСВП обеспечивает выполнение
общепризнанного для скрининга правила — простота интерпретации
полученных результатов «прошел — не прошел тест («PASS» – «REFER»).

Непрохождение теста (результат — «REFER») указывает на возможность нарушения слуха (превышения порогов слышимости 35-40 дБ нПС).

Программа универсального аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни

В России программа универсального аудиологического скрининга
новорожденных и детей 1-го года жизни реализуется с 2008 года на
государственном уровне [25]. Протокол программы предписывает на 1-м
этапе проведение всем новорожденным регистрацию ЗВОАЭ на 3-4-е сутки
жизни в родильном доме, недоношенным детям регистрацию ЗВОАЭ проводят в
сроки от 14 дней до 1 месяца.

степени сенсоневральной тугоухости

В случае отсутствия четкого ответа на одно
или оба уха ребенку проводят повторную регистрацию ЗВОАЭ в поликлинике в
1 месяц. Также в поликлинике проходят 1-й этап скрининга дети, у
которых в обменной карте нет отметки о проведении аудиологического
скрининга, и дети, рожденные вне родовспомогательного учреждения.

По
результатам тестирования в поликлинике дети с отсутствием четкого ответа
на одно или оба уха направляются на 2-й этап в центры реабилитации
слуха для проведения расширенного аудиологического обследования в
возрасте до 3 месяцев. Также на 2-м этапе должны быть обследованы дети с
факторами риска по тугоухости вне зависимости от результатов 1-го
этапа.

Международными руководствами рекомендуется использовать отдельный
протокол скрининга у детей, требующих нахождения в палатах интенсивной
терапии более 48 часов. Этим детям рекомендовано проведение
автоматической регистрации КСВП с целью исключения вероятности не только
сенсоневральной тугоухости, но и заболеваний спектра аудиторных
нейропатий [24, 26].

Значимость факторов риска требует регулярного пересмотра по мере
накопления и анализа статистических данных [27]. В рекомендациях
Объединенного комитета по скринингу слуха новорожденных в 2007 году [24]
все патологические состояния неонатального периода были объединены в
одну позицию.

  • Рекомендовано направление на аудиологическое обследование независимо
    от результатов 1-го этапа скрининга детей со следующими факторами риска
    по тугоухости и глухоте [4-14, 24, 27]:
  1. Наличие ближайших родственников, имеющих нарушения слуха с детства;
  2. Синдромы, ассоциированные с нарушением слуха;
  3. Челюстно-лицевые аномалии (за исключением ушных привесков, изолированной расщелины верхней губы);
  4. Внутриутробные инфекции (ЦМВИ, краснуха, токсоплазмоз, сифилис);
  5. Пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных более 48 часов;
  6. Недоношенность 32 недели и менее или очень низкая масса тела (менее 1500 г) при рождении;
  7. Тяжелая гипербилирубинемия (более 200 мкмоль/л у здоровых
    новорожденных, с поправкой на недоношенность, требующая заместительного
    переливания крови);
  8. Тяжелое гипоксически-ишемическое/геморрагическое поражение центральной нервной системы (ЦНС);
  9. Применение ототоксических препаратов.

Патология беременности, если она не отразилась на состоянии новорожденного, не считается самостоятельным фактором риска. Наличие 2-х и более факторов риска повышает вероятность развития патологии слухового анализатора.

сенсоневральная тугоухость 2 степени

Все родители должны получать письменную информацию о ключевых этапах
развития слуха, речи и языка, а также информацию о факторах риска
развития прогрессирующей тугоухости или тугоухости с поздним началом. В
случае возникновения вопросов о развитии слуха, речи или языка ребенка
на любом этапе он должен быть направлен на соответствующее возрасту
исследование слуха.

2.1 Жалобы и анамнез

Основными жалобами при СНТ у детей является отсутствие или
сомнительная реакция на звуки у детей в доречевом периоде по мнению
родителей или врачей-специалистов, задержка речевого развития у детей
младшего возраста, снижение слуха у детей старшего возраста.

Среди данных анамнеза особое внимание стоит уделять состоянию
слуха у ближайших родственников, течению беременности, гестационному
возрасту на момент родов, особенностям течения родов, массе тела при
рождении, оценки по шкале Апгар, течению перинатального периода, наличию
инфекционных и соматических заболеваний, диспансерному наблюдению у
других специалистов.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV)

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про болезни
Adblock detector