Гематурическая форма гломерулонефрита: причины, симптомы, лечение

В12-дефицитная (пернициозная) анемия


группа заболеваний, характеризующихся
дефицитом поступления цианокобаламина
(витамина В12)
или нарушением его метаболизма.

Основные
сведения о метаболизме витамина В12

Суточная
потребность в витамине В12
составляет 1-5 мкг. Он содержится в мясе,
печени, почках, яичном желтке, сыре,
молоке. Поступая в организм, витамин
В12
(внешний фактор Касла) соединяется с
гастромукопротеином (внутренний фактор
Касла), вырабатываемым париетальными
клетками желудка. Всасывание витамина
В12
происходит в кишечнике.

Витамин В12
депонируется преимущественно в печени.
При прекращении всасывания в кишечнике
витамина В12
его запасов в печени хватает на 3-5 лет.
Свою биологическую роль витамин В12
выполняет
в виде двух коферментов – метилкобаламина
и дезоксиаденозилкобаламина. Метилкобаламин
необходим для нормального синтеза ДНК,
дезоксиаденозилкобаламин – для
нормального метаболизма миелина нервных
волокон.

Распространенность.
Развитие
заболевания характерно преимущественно
для возраста 60-70 лет. По данным Herbert
(1985) заболевание встречается с частотой
1 случай на 200 человек в возрасте 60-70 лет.

Этиология ЖДА

  1. Нарушение
    секреции желудком гастромукопротеина
    .

    1. Атрофический
      аутоиммунный гастрит.

    2. Тотальная
      гастрэктомия.

    3. Врожденное
      нарушение секреции гастромукопротеина.

    4. Рак желудка.

    5. Полипоз желудка.

    6. Токсическое
      действие высоких доз алкоголя на
      слизистую оболочку желудка.

  2. Нарушение
    всасывания витамина В12 в тонком
    кишечнике:

    1. Резекция участка
      подвздошной кишки.

    2. Синдром мальабсорбции
      различного генеза.

    3. Рак тонкого
      кишечника.

    4. Хронический
      панкреатит с нарушением секреции
      трипсина.

    5. Нарушение
      всасывания витамина В12, вызванное
      лекарственными средствами (колхицин,
      циметидин, ПАСК и др.)

  3. Конкурентное
    расходование витамина В12:

    1. Инвазия широким
      лентецом.

    2. Инвазия власоглавом.

    3. Дивертикулез
      тонкого кишечника.

    4. Операции на тонкой
      кишке с образованием «слепых петель».

  4. Повышенный
    расход витамина В12
    :

    1. Беременность

    2. Злокачественные
      новообразования

    3. Тиреотоксикоз

  5. Нарушение
    поступления витамина В12 с пищей:

Строгое вегетарианство.

Патогенез

Дефицит
витамина В12

Недостаток
кофермента метилкобаламина

Недостаток
кофермента дезоксиаденозилкобаламина

Атрофия
слизистой оболочки ЖКТ (атрофический
глоссит, гастрит, энтерит)

Нарушение
системы кроветворения – анемия,
лейкопения, тромбоцитопения

Нарушение обмена
жирных кислот

Накопление
токсичных метилмалоновой и пропионовой
кислот

Поражение нервной
системы (фуникулярный миелоз)

При
дефиците витамина В12
нарушается синтез тимидина, что приводит
к нарушениям синтеза ДНК и клеточной
пролиферации. Наиболее чувствительными
к этому оказываются активно делящиеся
клетки. В костном мозге нарушается
процесс созревания предшественников
всех трех ростков кроветворения, что
ведет к развитию мегалобластной анемии,
лейкопении, тромбоцитопении. Происходит
нарушение созревания эпителиальных
клеток ЖКТ, обусловливающее развитие
атрофии слизистой оболочки желудка и
кишечника.

Дефицит
витамина В12
приводит к нарушению обмена жирных
кислот и накоплению в большом количестве
токсичных для нервной системы
метилмалоновой и пропионовой кислот,
способствующие развитию фуникулярного
миелоза.

Клиническая
картина. Клиническая
картина В12-дефицитной
анемии характеризуется
поражением трех систем: ЖКТ, кроветворной
и нервной.

Характерны
жалобы на слабость, одышку, сердцебиение,
головокружение, шум в ушах, потемнение
в глазах и мелькание мушек перед глазами
(анемический синдром); снижение или
отсутствие аппетита, отвращение к мясу,
боль и жжение в языке, в области десен,
ощущение тяжести в подложечной области
после еды, отрыжку съеденной пищей и
воздухом (синдром поражения ЖКТ); слабость
в ногах, ощущение ползания мурашек по
ногам, онемение ног (неврологический
синдром).

При
объективном исследовании: кожа бледная
с желтушным оттенком (в связи с
гипербилирубинемией, обусловленной
гемолизом). Лицо несколько одутловато.
Со стороны сердечно-сосудистой системы
наблюдаются тахикардия, небольшое
расширение границ сердца влево,
приглушенность тонов сердца, негромкий
систолический шум на верхушке.

При
осмотре полости рта характерен гладкий
«лакированный» язык с атрофированными
сосочками. При пальпации живота может
определяться умеренная болезненность
в эпигастрии, нередко наблюдается
увеличение печени и селезенки.
Неврологические изменения проявляются
снижением вибрационной чувствительности,
атрофией мышц, полиневритом, появлением
патологических рефлексов. Могут быть
изменения психики (депрессия, психозы,
галлюцинации).

Диагностика.
В общем
анализе крови–
гиперхромная
(ЦП1,1)
макроцитарная
(MCV95)
анемия.
Обнаруживаются тельца
Жолли, кольца Кебота (остатки ядра).
Количество ретикулоцитов снижено или
нормально. Количество лейкоцитов
снижено, относительный лимфоцитоз,
появляются гиперсегментированные
нейтрофилы. Характерна незначительная
тромбоцитопения. Может наблюдаться
незначительное увеличение СОЭ.

При
подозрении на В12-дефицитную
анемию необходимо делать стернальную
пункцию до назначения витамина В12!

В
миелограмме
характерно появление мегалобластного
типа кроветворения (крупных гигантских
клеток с эксцентричным расположением
ядра, цитоплазма окрашивается в синий
цвет – «синий костный мозг»).

Биохимический
анализ крови
– специфических изменений нет, но может
быть гипербилирубинемия.

ФГДС

атрофические изменения слизистой ЖКТ,
снижение желудочной секреции, ахлоргидрия.

Дифференциальная
диагностика проводится
с другими видами анемий.

Фолиеводефицитная
анемия.
Клиническая картина и патоморфология
костного мозга при фолиеводефицитной
анемии и при В12
–дефицитной
анемии сходны, но глоссита и фуникулярного
миелоза не бывает. Заболевание исключают
путем определения содержания фолиевой
кислоты в эритроцитах и сыворотке крови.

Почка, врач

Гемолитические
анемии. В
анамнезе выявляют гемолитические кризы,
переливание препаратов крови, применение
лекарственных средств, укусы насекомых
или наследственный характер. В клинической
картине на фоне общих симптомов анемии
отсутствуют признаки фуникулярного
миелоза, размеры селезенки обычно
увеличены. В анализах крови характерен
высокий ретикулоцитоз, повышение
непрямого билирубина.

Лечение.
К лечению
В12 -дефицитной
анемии препаратом витамина В12
можно
приступать только после установления
и верификации диагноза с помощью
миелограммы.
Даже 1-2 инъекции витамина В12,
не устраняя синдром анемии, могут
трансформировать мегалобластическое
кроветворение в нормобластическое и
сделать стернальную пункцию неинформативной.

Назначается
цианокобаламин (витамин В12)
внутримышечно в дозе 1000 мкг в день
постановки диагноза, затем ежедневно
в дозе 200-500 мкг 1 раз в день в течение
месяца. При фуникулярном миелозе в
течение месяца – 1000 мкг/сут. На 5-7 день
лечения при его эффективности наступает
ретикулоцитарный криз – резкое повышение
ретикулоцитов в периферической крови.
Затем больной в течение месяца получает
200 мкг/сут. препарата и далее пожизненно
2 раза в месяц по 400-500 мкг.

Трансфузии
эритроцитарной массы производят только
по жизненным показаниям при угрозе
анемической комы.

Повышается проницаемость сосудистой стенки почечного клубочка для клеточных элементов.

Происходит формирование микротромбов с последующей закупоркой просвета сосудов гломерулярного аппарата.

Кровообращение в видоизмененных сосудах нарушается, вплоть до полной ишемии.

Происходит оседание эритроцитов на важных почечных структурах нефрона: боумановой капсуле, почечных канальцах.

Процесс фильтрации крови и выработка первичной мочи нарушается.

Гематурическая форма гломерулонефрита: причины, симптомы, лечение

Нарушение кровообращения в почечном клубочке влечет за собой запустевание просвета и склеивание стенок, с последующим преобразованием нефрона в соединительную ткань. Постепенная утрата структурных единиц приводит к уменьшению объема фильтруемой крови (одна из причин ХПН). Способных нормально выполнять свою работу нефронов становится все меньше, что приводит к отравлению организма продуктами обмена веществ, при этом необходимые вещества возвращаются в кровь в неполном объеме.

В патогенезе хронического гломерулонефрита ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям. Экзогенные и эндогенные факторы вызывают образование специфических ЦИК, состоящих из антигенов, антител, комплемента и его фракций (С3, С4), которые осаждаются на базальной мембране клубочков и вызывают ее повреждение. При хроническом гломерулонефрите поражение клубоч­ков носит интракапиллярный характер, нарушающий процессы микроциркуляции с последующим развитием реактивного воспаления и дистрофических изменений.

Заболевание сопровождается прогрессирующим уменьшением веса и размеров почек, уплотнением почечной ткани. Микроскопически определяется мелкозернистая поверхность почек, кровоизлияния в канальцы и клубочки, потеря четкости мозгового и коркового слоя.

Этиология хронического гломерулонефрита

– Инфекционные агенты — бактериальные (Str,Staf, Tbs и др.), вирусные (гепатит В,С, цитомегаловирус, ВИЧ)

– Токсические агенты — алкоголь, наркотики, органические растворители, ртуть

Причина в большинстве случаев – бета-гемолитический стрептококк группы А.

• Ангина и хронический тонзиллит,
• Скарлатина,
• Инфекционные болезни сердца,
• Сепсис,
• Воспаление легких,
• Паротит,
• Ревматологические болезни,
• Аутоиммунная патология.

Воспаление почечных клубочков может хронизироваться и прогрессировать, если не лечить, острый гломерулонефрит. Наряду с этим в медицинской практике нередки случаи, когда первичный хронический гломерулонефрит развивается независимо от острого поражения. Определить точные причины, спровоцировавшие воспалительный процесс не всегда представляется возможным.

Выделяют следующие факторы, которые способствуют развитию ХГН (хроническому гломерулонефриту):

  • наличие инфекционных болезней – на фоне ангины, скарлатины, вирусного гепатита, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза;
  • выявление ревматических и аутоиммунных болезней – следствие системного васкулита, легочные синдромы наследственного типа;
  • как следствие отравления организма – интоксикация этиловым спиртом, воздействие ртути, свинца, отравление лекарственными препаратами;
  • негативный итог после переливания крови либо вакцинации;
  • проведение лучевой терапии, развитие лучевой болезни;
  • генетическая предрасположенность, врожденные почечные дисплазии;
  • переохлаждение, слабая иммунная система.

Механизмом зарождения воспалительного поражения почечных клубочков могут стать иммунные нарушения. Под воздействием экзогенных и эндогенных факторов формируются специфические циркулирующие иммунные комплексы, в составе которых присутствуют антигены, антитела, фракции комплимента С3, С4. Перечисленные компоненты негативно влияют на базальную мембрану клубочков, что приводит к ее повреждению.

Острый лимфобластный лейкоз (олл) –

Гематурическая форма гломерулонефрита: причины, симптомы, лечение

Лейкозы
– это опухоли кроветворной системы с
первичным поражением кроветворных
клеток костного мозга, с последующей
диссеминацией в периферической крови,
селезенке, лимфатических узлах и других
тканях.

Лейкозы
подразделяют на две основные группы:
острые и хронические.

Острые
лейкозы (ОЛ)
– быстро прогрессирующие формы лейкозов,
клеточным субстратом которых являются
бластные клетки.

Распространенность.
Частота ОЛ 13,2 на 100 000 среди мужчин и 7,7
на 100 000 среди женщин. Острым лимфобластным
лейкозом болеют чаще дети и молодые,
острым миелоидным лейкозом чаще болеют
лица более старшего возраста.

Этиология

Этиология
лейкозов неизвестна. К возможным
этиологическим факторам в настоящее
время относят:

  • Ионизирующее
    излучение – доказательством являются:
    опыт японских городов Хиросимы и
    Нагасаки, подвергшихся атомной
    бомбардировке; увеличение заболеваемости
    лейкозом среди пациентов, получавших
    лучевую терапию; зависимая от дозы
    частота лейкозов среди лиц, профессионально
    связанных с воздействием ионизирующей
    радиации.

  • Химические
    вещества – бензол и др. ароматические
    углеводороды, пестициды и гербициды,
    цитостатики, применяемые в лечении
    злокачественных новообразований и
    ряда других заболеваний.

  • Вирусная
    инфекция – доказана роль вируса
    Эпштейна-Барра и ретровируса HTLV
    (human
    T-cell
    lymphotropic
    virus)

  • Генетические
    факторы – при различных хромосомных
    аномалиях (болезни Дауна, синдроме
    Клайнфельтера и др.) частота заболеваемости
    лейкозами выше.

Патогенез

Гематурическая форма гломерулонефрита: причины, симптомы, лечение

В
настоящее время общепризнанной является
клоновая теория патогенеза гемобластозов,
согласно которой лейкозные клетки
являются потомством одной мутировавшей
гемопоэтической клетки-предшественницы.
Основными свойствами лейкозных клеток
являются их неспособность к дифференциации
и способность к чрезмерной пролиферации
и накоплению в большом количестве в
костном мозге.

  • Угнетение
    нормальных ростков кроветворения в
    костном мозге

  • Появление
    способности лейкозных клеток расти и
    размножаться вне органов кроветворения
    (метастазирование гемобластозов)

  • Уход
    лейкозных клеток из-под контроля
    цитостатической терапии.

Большую
роль в патогенезе лейкозов играет
нарушение апоптоза (генетически
запрограммированной клеточной смерти).
Подавление апоптоза лежит в основе
формирования опухолевого клона и
метастазирования опухоли.

Классификация

В
1976 году группа гематологов Франции,
Америки и Великобритании предложила
классификацию ОЛ (FAB-классификация),
основанную на морфологических и
цитохимических признаках бластных
клеток.

М0 – с
недифференцированными бластными
клетками

М1 – ОМЛ без
признаков созревания бластов

М2 – ОМЛ с признаками
созревания бластов

М3 – промиелоцитарный
лейкоз

М4 – миеломонобластный
лейкоз

М5 – монобластный
лейкоз

М6 – острый
эритромиелоз

М7 – острый
мегакариобластный лейкоз

  • Наиболее
    распространен среди детей

  • Умеренно-прогрессирующее
    течение заболевания

  • Увеличение
    лимфатических узлов, печени и селезенки

  • Геморрагический
    синдром менее выражен

  • У
    80% больных – лихорадка

  • Эффективность
    цитостатической терапии выше, чем при
    других вариантах ОЛ

Классификация хронического гломерулонефрита

В этиопатогенетическом отношении выделяют инфекционно-иммунные и неинфекционно-иммунные варианты хронического гломерулонефрита. По патоморфологической картине обнаруживаемых изменений различают минимальный, пролиферативный, мембранозный, пролиферативно-мембранозный, мезангиально-пролиферативный, склерозирующий типы болезни и фокальный гломерулосклероз. В течении патологии выделяют фазу ремиссии и обострения. По скорости развития заболевание может быть ускоренно прогрессирующим (в течение 2-5 лет) и медленно прогрессирующим (более 10 лет).

В соответствии с ведущим синдромом различают несколько форм хронического гломерулонефрита: латентную (с мочевым синдромом), гипертензионную (с гипертоническим синдромом), гематурическую (с преобладанием макрогематурии), нефротическую (с нефротическим синдромом), смешанную (с нефротически-гипертоническим синдромом). Каждая из форм протекает с периодами компенсации и декомпенсации азотовыделительной функции почек.

1.
Кожи и периферических сосудов – плотный
отек, индурация, атрофия, гиперпигментация,
телеангиэктазии, синдром Рейно,
изъязвления.

2.
Опорно-двигательный аппарат – артралгии,
полиартрит, контрактуры, полимиозит,
кальциноз, остеолиз.

3.
Сердце – миокардит, кардиосклероз,
порок сердца, перикардит.

4.
Легкие – интерстициальная пневмония,
фиброзирующий альвеолит, двусторонний
базальный пневмосклероз, плеврит.

5.
Пищеварительный тракт – эзофагит,
дуоденит, колит, синдром нарушения
всасывания.

6.
Почки – острая нефропатия, хроническая
нефропатия.

7.
Нервная система – тригеминит,
полинейропатия.

8.
Эндокринная система – гипотиреоз,
надпочечниковая недостаточность.

Форма гломерулонефрита Активность почечного процесса Состояние функций почек
1. Острый гломерулонефрит

– с нефритическим (гематурическим) синдромом
– с нефротическим синдромом
– с изолированным мочевым синдромом
– с нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией

1. Период начальных проявлений (разгара)
2. Период обратного развития
3. Переход в хронический гломеруло-нефрит
1. Без нарушений функций почек
2. С нарушением функций почек
3. Острая почечная недостаточность
2. Хронический гломерулонефрит

– гематурическая форма
– нефротическая форма
– смешанная форма

1. Период обострения
2. Период частичной ремиссии
3. Период полной клинико-лабораторной ремиссии
1. Без нарушений функций почек
2. С нарушением функций почек
3. Хроническая почечная недостаточность
3. Подострый (злокачественный) гломерулонефрит 1. С нарушением функций почек
2. Хроническая почечная недостаточность

Почка

– Диффузный пролифертивный

– С «полулуниями»

– Мезангиопролиферативный

– Мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный)

– Мембранозный

Почка

– С минимальными изменениями

– Фокально-сегментарный гломерулосклероз

– Фибриллярно-иммунотактоидный

– Фибропластический

Классификация основана на оценке клинико – лабораторных синдромов, патогенеза (первичный, вторичный), функциональной способности почек (с утратой, без утраты, ХПН) и морфологии.

• Рецидивирующим (ремиссия сменяется обострением).
• Персистирующим, (постоянная активность иммунного воспаления в клубочках с сохранением функциональных способностей нефронов длительно).
• Прогрессирующим (постоянная активность процесса с тенденцией к почечной недостаточности, и постепенным снижением клубочковой фильтрации).
• Быстро прогрессирующим (процесс протекает настолько активно, что уже через небольшой промежуток времени формируется ХПН).

Клинические проявления

В большинстве случаев, для патологии характерно медленное развитие. Многие больные не могут вспомнить, когда было начало и после чего они заболели.

• Диурез зависит от степени выраженности хронической почечной недостаточности: уменьшение суточного диуреза (олигоурия) на начальной стадии, при прогрессировании – полиурия (много мочи) с исходом в анурию в терминальной стадии ХПН, в клиническом анализе мочи патологическое содержание белка и эритроцитов.

• Преобладает мочеиспускание, преимущественно, в ночные часы: ноктурия.
• Отеки: от незначительных до выраженных, локализация различна.
• Слабость, утомляемость.
• Повышение температурной реакции.
• Развитие стойкой гипертензии.
• Жажда, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, кожный зуд свидетельствуют о запущенности болезни и прогрессе ХПН.

Различают несколько форм хронического гломерулонефрита

Гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом

• Бессимптомная гематурия

• Бессимптомная протеинурия

• Отсутствие жалоб

• Отсутствие отеков, АГ

Наиболее распространенный вариант, отличается доброкачественностью течения (агрессивного лечения не назначают). Жалоб у пациента при этой форме нет.

При обследовании в моче обнаруживается белок в незначительном количестве и эритроциты.

Так как заболевание протекает скрытно, а прогрессирование почечной недостаточности медленное, но постоянное, иногда у впервые обратившихся больных обнаруживают все лабораторные и клинические признаки ХПН.

Латентная форма хронического гломерулонефрита, несмотря на доброкачественность течения при своевременной диагностики, может быть причиной почечной недостаточности.

Нефротическая форма гломерулонефрита

Занимает чуть более 20% случаев. Отличается выраженными клиническими проявлениями, ведущим симптомом является появление значительных отеков.

В клиническом анализе мочи потеря белка (преимущественно, альбуминов) более 3 г/сут., из – за чего в плазме белковых субстанций, наоборот, не хватает.

Повышение уровня холестерина крови, триглицеридов и липопротеидов низкой плотности.
Нефротическая форма гломерулонефрита – показание к экстренной госпитализации пациента, так как состояние его расценивается, как тяжелое, из-за развившегося асцита, плеврита и т.д. на фоне массивных отеков. Помимо этого, больной имеет риск развития вторичной инфекции на фоне сниженного иммунитета, остеопороза, тромбообразования, гипотиреоза, атеросклероза, инфаркта, инсульта.

Вся вышеперечисленная патология является следствием нарушения водно–электролитного баланса (потеря с мочой цинка, меди, витамина Д, кальция, тиреотропных гормонов и т.д.).

Самыми грозными осложнениями нефротической формы гломерулонефрита является отек мозга и гипволемический шок.

Смешанный вариант или гипертоническая форма гломерулонефрита

Характеризуется сочетанием нефротического синдрома и стойкой гипертензии (повышение артериального давления). Типично быстрое прогрессирование с исходом в ХПН, из-за пагубного влияния гипертензии на сосуды почек.

Гематурическая форма гломерулонефрита

Хронический гломерулнефрит у мужчин чаще бывает в гематуричекой форме.

Отеки не проявляются, нет повышения артериального давления.

Выраженной протеинурии нет (не более 1г/сут.), но есть гематурия (эритроциты в моче).

• алкогольная интоксикация,
• отравление какими- либо веществами,
• простудные заболевания при болезни Берже.

Нефрологи отмечают такую закономерность: чем ярче клинические проявления, тем больше шансов на полное восстановление функциональной способности почек.

Необходимо помнить, любая форма ХГ, при стечении определенных обстоятельств, может переходить в острую стадию с клиникой, типичной для острого гломерулонефрита.

Хронический гломерулонефрит в стадии обострения будет лечиться по схеме, используемой в терапии острого иммунного воспаления почек.

Клиническая
картина ОЛ очень разнообразна. Абсолютно
патогномоничных симптомов ОЛ не
существует, что особенно относится к
начальному периоду заболевания. Может
быть:

  • Острое
    начало заболевания

    наблюдается у ½ больных и характеризуется
    высокой температурой тела, выраженной
    слабостью, интоксикацией, болями в
    суставах, в горле, в животе. Как правило,
    трактуют как грипп, ангину, ОРВИ.

  • Начало
    заболевания с выраженными геморрагическими
    явлениями – у 10% больных кровотечения
    различных локализаций (носовые,
    желудочно-кишечные, церебральные и
    др.)

  • Медленное
    начало

    нарастающая слабость, усталость, боли
    в костях, мышцах, суставах, появление
    небольших геморрагий на коже в виде
    «синяков»

  • Бессимптомное
    (скрытое) начало

    – у 5% пациентов, общее состояние больных
    не нарушается, заболевание выявляется
    случайно при исследовании периферической
    крови (при заполнении санаторно-курортной
    карты, прохождении медицинских осмотров
    и т.д.).

Стадия
развернутой клинической картины ОЛ –
развивается вследствие интенсивной
пролиферации, накопления злокачественных
лейкозных клеток и выраженных
внекостномозговых проявлений. Можно
выделить 5 основных синдромов:

  • Гиперпластический

  • Геморрагический

  • Анемический

  • Интоксикационный

  • Иммунодефицитный.

Гиперпластический
синдром обусловлен лейкозной инфильтрацией
тканей. Происходит увеличение лимфатических
узлов, печени, селезенки, миндалин. Могут
увеличиваться лимфатические узлы в
средостении, что приводит к развитию
синдрома верхней полой вены (одышка,
цианоз, набухание шейных вен). Характерны
также гиперплазия десен и развитие
тяжелого язвенно-некротического
стоматита.

Геморрагический
синдром выявляется у 50-60% больных;
обусловлен тромбоцитопенией, нарушением
коагуляционной активности крови в связи
с дефицитом свертывающих факторов.
Проявляется обширными внутрикожными
кровоизлияниями, носовыми,
желудочно-кишечными, легочными, маточными,
внутрицеребральными кровотечениями.

Анемический
синдром
обусловлен угнетением красного
кроветворного ростка в костном мозге,
интоксикацией и кровотечениями.
Проявляется бледностью, одышкой,
сердцебиением, сонливостью.

Интоксикационный
синдром характеризуется выраженной
общей слабостью, высокой температурой
тела, потливостью, отсутствием аппетита,
снижением массы тела, тошнотой, рвотой.

Иммунодефицитный
синдром – вследствие угнетения клеточного
и гуморального иммунитета возможно
развитие различных инфекционно-воспалительных
процессов, вплоть до септического
состояния.

Острый
недифференцированный лейкоз (М0)
– 5-10% ОМЛ, преимущественно у людей
молодого возраста, тяжелое и быстро
прогрессирующее течение, большое
количество бластов (до 80% и больше) в
миелограмме, средняя продолжительность
жизни составляет 9-11 месяцев.

Острый
миелобластный лейкоз (М1 и М2)
– 50-60% больных ОЛ. Тяжелое прогрессирующее
течение, выраженность клинической
симптоматики, язвенно-некротическое
поражение кожи и слизистой оболочки
полости рта.

Острый
промиелоцитарный лейкоз (М3)
– у 6-7% больных ОЛ. Характерным является
выраженный геморрагический синдром,
обусловленный тромбоцитопенией и
развитием ДВС-синдрома.

Острый
миеломоноцитарный лейкоз (М4)
– тяжелое течение, выраженная
экстрамедуллярная лейкемическая
инфильтрация (кожные лейкемиды, поражение
десен, яичек, нейролейкемия).

Острый
эритромиелоз (М6)
– 4-5% ОМЛ, чаще у мужчин в возрасте 50 лет
и старше. Преобладание в клинической
картине с самого начала анемического
синдрома, умеренный гемолиз эритроцитов,
в миелограмме резкое преобладание
эритробластов.

  1. Диффузная
    склеродермия (когда поражение кожи
    сочетается с висцеритами).

  2. Ограниченная,
    или лимитированная склеродермия, CREST-
    синдром (включает кальциноз, синдром
    Рейно, эзофагит, склеродактилию и
    телеангиэктазии). Особенность этой
    формы – более доброкачественное течение.

  3. Перекрестный
    синдром (сочетание ССД с признаками
    дерматомиозита, ревматоидного артрита
    или системной красной волчанки).

  4. Преимущественно
    висцеральная форма с поражением сердца,
    легких, желудочно-кишечного тракта,
    почек. При этом изменения кожи минимальны.

  5. Ювенильная
    ССД.

Существует прямая взаимосвязь между симптомами хронического течения гломерулонефрита и формами болезни. Разные типы патологии имеют свои характерные клинические проявления.

Хронический диффузный гломерулонефрит имеет следующую симптоматику:

  1. Распространенным типом заболевания считается латентная форма, ее диагностируют в 45% от общего числа гломерулонефритов.

Характеристика:

  • течение сопровождает изолированный мочевой синдром;
  • отсутствует отечность, артериальная гипертензия;
  • наблюдается умеренная гематурия, протеинурия, лейоцитурия;
  • протекает постепенно от 10 до 20 лет;
  • уремия развивается на поздних этапах.
  1. Хронический гломерулонефрит гематурического типа встречается примерно у 5% пациентов.

Клиническая картина:

  • течение устойчивой гематурии;
  • наблюдается эпизодическая макрогематурия;
  • развитие анемии;
  • гематурическая форма имеет относительно благоприятный характер по сравнению с иными, возникновение уремии сведено к минимуму.
  1. Гипертензионному варианту заболевания подвержено порядка 20% людей.

Проявления:

  • артериальная гипертония на фоне невыраженного мочевого синдрома;
  • давление неустойчивое в течение суток;
  • глазное дно подвержено изменениям, наблюдается развитие нейроретинита (сочетанное воспаление зрительного нерва и сетчатки);
  • образование гипертрофии в левом желудочке, в результате возникает левожелудочковая сердечная недостаточность;
  • большой риск сердечной астмы;
  • длительный, прогрессирующий характер течения, приводящий к почечной недостаточности.
  1. На долю нефротической формы приходится практически 25%, исходя из медицинской статистики.

Симптомы:

  • массивная протеинурия (обнаружение белка в анализе мочи);
  • стойкие диффузные отеки;
  • диспротеинемия, гиперлипидемия (аномально повышенное содержание липидов);
  • асцит (брюшная водянка), гидроперикард (скопление серозной жидкости в полости), плеврит (воспаление плевральных листков);
  • наличие одышки, тахикардии, постоянное ощущение жажды.
  1. Смешанная форма хронического гломерулонефрита, характеризующаяся нефротическим и гипертензивным синдромами встречается у 7% пациентов. Это самое тяжелое состояние, которое сопровождают гематурия, выраженная протеинурия, отечность, артериальная гипертензия. Суть неблагоприятного прогноза заключается в том, что слишком стремительно развивается почечная недостаточность.

Диагностика и методы терапии заболевания

Ведущими критериями диагностики служат клинико-лабораторные данные. При сборе анамнеза учитывается факт наличия хронических инфекций, перенесенного острого гломерулонефрита, системных заболеваний. Типичными изменениями общего анализа мочи служит появление эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров, белка, изменение удельного веса мочи. Для оценки функции почек проводятся пробы Зимницкого и Реберга. В крови обнаруживается гипопротеинемия и диспротеинемия, гиперхолестеринемия, увеличивается титр антител к стрептококку (АСЛ-О, антигиалуронидаза, антистрептокиназа), снижается содержание компонентов комплемента (СЗ и С4), повышается уровень IgM, IgG, IgА.

УЗИ почек при прогрессирующем течении хронического гломерулонефрита обнаруживает уменьшение размеров органов за счет склерозирования почечной ткани. Экскреторная урография, пиелография, нефросцинтиграфия помогают оценить состояние паренхимы, степень нарушения функции почек. Для выявления изменений со стороны других систем проводится ЭКГ и ЭхоКГ, УЗИ плевральных полостей, осмотр глазного дна.

В зависимости от клинического варианта болезни требуется проведение дифференциальной диагностики с хроническим пиелонефритом, нефротическим синдромом, поликистозом почек, почечнокаменной болезнью, туберкулезом почек, амилоидозом почек, артериальной гипертензией. Для установления гистологической формы хронического гломерулонефрита и его активности, а также исключения патологии со сходными проявлениями проводится биопсия почки с морфологическим исследованием полученного образца почечной ткани.

Ведущие критерии в диагностировании патологического процесса это результаты, полученные в ходе клинических и лабораторных исследований. Собирая анамнез, врач берет во внимание хронические инфекции, системные заболевания, уточняет, был ли пациентом перенесен острый гломерулонефрит.

На приеме у специалиста выясняют наличие следующих признаков:

  • болезненные ощущения в районе поясничного отдела, с какой периодичностью появляются;
  • жалобы на постоянную жажду;
  • уточняются вопросы, связанные с мочеиспусканием в течение суток;
  • где локализируется отечность, в какой половине дня она наиболее выражена;
  • некоторые случаи характеризуются повышением артериального давления;
  • моча изменяет цвет, становится розового, красного оттенка, напоминает мясные помои;
  • пациент жалуется на состояние хронической утомляемости, апатии, наличие головных болей.

Проведение общего анализа мочи:

  • цвет мочи не в пределах нормы;
  • обнаруживаются большое количество эритроцитов;
  • выявление эритроцитарных, зернистых, гиалиновых цилиндров;
  • изменение плотности мочи;
  • на всех стадиях хронического гломерулонефрита повышенное содержание белка в моче.

Анализ крови на биохимию характеризуется такими показателями:

  • из-за того что снижены альбумины, в крови наблюдается снижение показателей белка;
  • присутствует С реактивный белок;
  • повышен холестерин;
  • обнаружены сиаловые кислоты;
  • на запущенных стадиях болезни – азотистые соединения значительно превышают норму.

Проведение иммунологических исследований крови:

  • нарастают титры антистептолизина О (АСЛ-О);
  • антистрептокиназа, антигиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза В – повышены;
  • гамма глобулины в бщего IgG и IgM имеют тенденцию к возрастанию;
  • комплемент С3 и С4 – наоборот понижен.

Инструментальная диагностика с помощью ультразвукового исследования свидетельствует о хроническом гломерулонефрите, если:

  • почки преимущественно имеют уменьшенные размеры на стадии прогрессирующего течения, на начальном этапе могут оставаться в пределах нормы;
  • повышенная эхогенность почечных тканей;
  • фильтрационная скорость почечных клубочков значительно снижена.

Кроме перечисленных методов, проводят также другие исследования:

  • биопсия, морфологические исследования;
  • для оценки состояния паренхимы и степени дисфункции парного органа – экскреторную урографию, пиелографию, нефросцинтографию;
  • обследуются другие органы и системы.

Одним из самых главных методов исследования можно считать визуальный осмотр пациента врачом. При этом он может оценить общее состояние пациента, а также сделать пальпацию и перкуссию проекции почек на теле. Помимо этого можно заметить кровь в моче без использования лабораторных методов диагностики.

  • биохимические анализы мочи и крови;
  • рентгенологическое исследование органов таза;
  • ультразвуковое исследование наличия ХГН;
  • компьютерная томография;
  • анализы, цель которых является обнаружить наличие специфических для данного заболевания веществ.

После проведённой диагностики, врач может назначить адекватное и эффективное лечение гематурического гломерулонефрита.

Выбором терапии заболевания должен заниматься исключительно врач. Делает он это на основе проведённых исследовательских процедур, симптоматики, а также индивидуальных особенностей организма пациента. Как правило, лечение проходит в стационаре, под чутким присмотром медицинского персонала.

  • назначение больному специальной диеты, в которой исключают копчёную, жареную и жирную пищу, а также снижают количество белков и жиров;
  • использование лекарственных средств;
  • постельный режим;
  • снижение количества употребляемой жидкости.

Медикаментозное лечение гематурического гломерулонефрита базируется на применении сужающих сосуды препаратов, а также средств, которые могут снизить уровень их проницаемости. Это необходимо для того, чтобы процесс не набрал огромных масштабов, а также для устранения основных симптомов.

Прогноз на своевременно и адекватно оказанное лечение весьма благоприятен.

В некоторых случаях специалистам удаётся восстановить функциональность выделительной системы почти полностью.

Для этого стоит внимательнее относиться к здоровью и при обнаружении каких-либо симптомов заболевания как можно скорее обращаться к врачу!


Общий анализ крови
– позволяет предположить, а в ряде
случаев и диагностировать ОЛ:

  • Анемия
    нормохромная, нормоцитарная

  • Ретикулоцитопения

  • Тромбоцитопения

  • Количество
    лейкоцитов может быть различным –
    низким, нормальным и увеличенным

  • Бластемия
    – появление бластов (крупных клеток с
    большим ядром) в периферической крови

  • Феномен
    «провала» («лейкемического зияния») –
    отсутствие промежуточных форм между
    бластами и зрелыми нейтрофилами

  • Увеличение
    СОЭ


Пункция
костного мозга
– основной метод диагностики при
лейкозах. Для ОЛ в миелограмме
характерно:

  • Количество
    бластов составляет 30% и более. Если
    количество бластов не превышает 20%,
    говорят о малопроцентном лейкозе.

  • Угнетение
    эритроидного, гранулоцитарного и
    мегакариоцитарного ростков, что
    проявляется резким уменьшением
    количества соответствующих клеток.

  • Цитохимическое
    исследование – основной метод диагностики
    форм острых лейкозов. Так, при ОЛЛ
    определяется положительная ШИК-реакция
    на гликоген, отрицательная реакция на
    липиды, пероксидазу. При острых
    миелобластных лейкозах – положительная
    реакция на пероксидазу, липиды.

Пунктаты
костного мозга больного ОЛ и мазки
периферической крови следует хранить
постоянно! Это объясняется: 1) возможностью
неправильной оценки и необходимостью
изучения препаратов в различных
лабораториях; 2) необходимостью сравнения
стернальных пунктатов в ходе лечения
цитостатиками.

Исследование
ликвора
– для диагностики нейролейкемии

Как диагностировать хронический гломерулонефрит

Важную роль в диагностике ХГ отводят клинико-лабораторным исследованиям. Во время беседы врача с пациентом обращают внимание на наличие инфекционных заболеваний в анамнезе, сопутствующую патологию, в частности, системные заболевания, уточняют урологический анамнез.

• Общий клинический анализ мочи

Моча при хроническом гломерулонефрите вариабельна, это зависит от морфологии патологического процесса. Типично снижение удельного веса; чем больше количество белка в моче (до 10 г/сут.), тем больше данных за нефротическую форму.

Присутствуют эритроциты: макрогематурия или микрогематурия. В осадке мочи обнаруживают гиалиновые и зернистые цилиндры (нефротическая и смешанная форма), фибрин.

Для гипертонической формы типично снижение клубочковой фильтрации.

• Биохимия крови

1. повышение уровня кретинина, мочевины,
2. гипопротеинемия и диспротеинемия,
3. гиперхолестеринемия.
4. повышение титра антител к стрептококку (АСЛ-О, антигиалуронидаза, антистрептокиназа),
5. снижение уровня С3 и С4,
6. повышение всех иммуноглобулинов М, G, А
7. нарушение электролитного баланса.

• Посев мочи на флору и чувствительность к препаратам.
• Проба Зимницкого.
• Проба Нечипоренко.
• проба Реберга.

Инструментальная диагностика

• УЗИ почек с допплером
На начальных этапах ультразвуковая диагностика выраженных изменений не выявляет.
Если имеет место прогрессирование хронического гломерулонефрита, возможны склеротические процессы в почках с уменьшением их размеров.

Хронический гломерулонефрит

• Обзорная и экскреторная урография, радиоизотопная сцинтиграфия позволяют оценить функцию каждой почки по отдельности и общее состояние паренхимы.

• ЭКГ
Если у пациента стойкая гипертензия, электрокардиография подтвердит гипертрофию (увеличение размеров) левого желудочка.

• Осмотр глазного дна

1. сужение артерий,
2. расширение вен,
3. точечные кровоизлияния,
4. микротромбоз,
5. отечность.

Для определения морфологической составляющей формы ХГ возможно проведение диагностической биопсии. По результатам морфологического заключения выбирается тактика лечения.

• Единственная почка или отсутствие функции коллатеральной почки.
• Коагулопатии.
• Правожелудочковая недостаточность.
• Инфекционные процессы.
• Гидронефроз.
• Поликистоз.
• Тромбоз почечных артерий.
• Рак почки.
• Инфаркты, инсульт в острой стадии.
• Спутанность сознания.

Гематурическая форма гломерулонефрита: причины, симптомы, лечение

• хроническим пиелонефритом,
• геморрагической лихорадкой с почечным синдромом,
• нефролитиазом,
• гипертонической болезнью,
• туберкулезным поражением мочеполовых органов и др.

Лечение хронического гломерулонефрита

Лечение любой формы хронического гломерулонефрита проводится в стационаре, особенно в периоды обострения заболевания. Этим больным назначаются строгий постельный режим и специальная диета (стол № 7). Питание при заболевании направлено на ограничение употребления таких продуктов, как соль, белки, жиры, копчености, маринованные и консервированные продукты.

Медикаментозная терапия так же имеет свои особенности. Для того чтобы уменьшить потерю эритроцитов с мочой, назначают препараты, укрепляющие стенки сосудов и уменьшающие их проницаемость. К таким средствам относятся аскорутин, пантотеновая кислота и другие препараты.

Также с этой целью применяют препараты, которые уменьшают кровоточивость тканей, к ним относятся дицинон, памба и другие средства. Терапию нестероидными противовоспалительными средствами применяют только в период обострения болезни, так как длительный прием этих препаратов может привести к еще большему снижению работы клубочкового аппарата и фильтрации крови.

Цитостатики и гормоны при гематурической форме болезни не применяются, так как эти препараты увеличивают ригидность оболочки эритроцитов и их вымывание из организма.

Особенности терапии диктуются клинической формой заболевания, скоростью прогрессирования нарушений и наличием осложнений. Рекомендуется соблюдение щадящего режима с исключением переутомлений, переохлаждений, профессиональных вредностей. В периоды ремиссии требуется лечение хронических инфекций, поддерживающих течение процесса. Диета, назначаемая при хроническом гломерулонефрите, требует ограничения поваренной соли, алкоголя, специй, учета выпитой жидкости, увеличения суточной нормы белка.

Медикаментозное лечение складывается из иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками, НПВС; назначения антикоагулянтов (гепарина, фениндиона) и антиагрегантов ( дипиридамола). Симптоматическая терапия может включать прием диуретиков при отеках, гипотензивных средств при гипертензии. Кроме полных стационарных курсов терапии в периоды обострения показана поддерживающая амбулаторная терапия во время ремиссии, лечение на климатических курортах.

Лечение хронического гломерулонефрита подбирается и назначается исключительно специалистом. Учитывается форма болезни, скорость развития, запущенность, нарушения и осложнения.

Гломерулонефрит лечение включает следующие терапевтические мероприятия:

  • щадящий образ жизни. Переутомления, переохлаждения, тяжелые физические нагрузки не допустимы;
  • соблюдение специальной диеты: обязательно резко ограничивается соль в рационе, алкоголь, специи. Необходимо следить за водным балансом и количеством белковой пищи;
  • медикаментозный терапевтический курс с назначением нестероидных противовоспалительных препаратов, антикоагулянтов, антиагрегантов, диуретиков, иммуносупрессоров, антибиотиков и препаратов для нормализации кровяного давления.

Схема терапии будет зависеть от формы заболевания, клинических проявлений, сопутствующей патологии, присутствием осложненений.

Основные аспекты лечения при хроническом гломерулонефрите на нормализацию артериального давления, устранение отеков и максимального удлинения додиализного промежутка времени.
Рекомендуется нормализовать режим труда и отдыха, избегать переохлаждения, работ с токсическими веществами.

Обращают внимание на своевременную санацию очагов возможной инфекции: кариес, миндалины, горло и т.д.

Диета при хроническом гломерулонефрите

Важное значение придают правильному режиму питания.

Хроническая почечная недостаточность приводит к нарушению электролитного баланса крови, самоотравлению организма в результате скопления токсических веществ.

Грамотно подобранное питание в состоянии скорректировать неблагоприятное воздействие токсинов на организм на начальной стадии ХПН. Да и на всех прочих стадиях хронической почечной недостаточности без диеты никуда.

Что можно кушать при гломерулонефрите – объединяет диета (стол №7).

• Отказ от соли.
• Уменьшение количества потребляемой жидкости.
• Введение в рацион продуктов питания с повышенным содержанием калия и кальция.
• Ограничение потребления животных белков.
• Введение в рацион растительных жиров и углеводов.

Правильное питание при ХГ позволит дольше обходиться без гемодиализа или трансплантации почки

Перечень дбст:

  1. системная
    красная волчанка (СКВ);

  2. системная
    склеродермия;

3.
диффузный фасцит;

4. дерматомиозит
(полимиозит);

5.
синдром Шегрена;

6.
перекрестный синдром (смешанное
заболевание соединительной ткани,
синдром Шарпа);

7.
рецидивирующий полихондрит;

8.
антифосфолипидный синдром.

Лекарства при хроническом гломерулонефрите

Иммуносупрессивные препараты

Препаратами первой линии являются иммуносупрессивные средства. За счет подавляющего действия на активность иммунитета происходит замедление патологических процессов в клубочковом аппарате почки.

Стероиды

Дозировка преднизолона рассчитывается индивидуально, 1 мк/кг на сутки, в течение 2 месяцев, с постепенным снижением во избежание синдрома отмены. Периодически назначают пульс-терапию (введение кортикостероидных препаратов в высокой дозе краткосрочно). При нерегулярности приема, неправильной дозировке, несвоевременно начатой терапии и при тяжелой степени иммунных нарушений эффективность снижается.

• туберкулез и сифилис в активной форме,
• вирусные офтальмологические заболевания,
• инфекционные процессы,
• лактация,
• пиодермии.

С осторожностью стероиды применяют при сахарном диабете, тромбоэмболии, герпесе,
системном кандидозе, гипертонии, болезни Иценко-Кушинга, тяжелая форма ХПН.

Цитостатики

Применяют при прогрессирующих формах хронического пиелонефрита у мужчин и женщин, и во всех случаях, когда имеются противопоказания к назначению стероидных лекарств, либо появлении осложнений, либо при отсутствии эффекта от терапии.

Гематурическая форма гломерулонефрита: причины, симптомы, лечение

Иногда в схему лечения включают одновременно и гормональные препараты и цитостатики.

Противопоказания: беременность и активная фаза инфекционных процессов.

С осторожностью: выраженные нарушения функции печени и почек, патология крови.

• Циклофосфамид,
• Хлорамбуцил,
• Циклоспорин,
• Азатиоприн.

Осложнения: геморрагический цистит, пневмония, агранулоцитоз (патологические изменения в крови, угнетение кроветворения).

При развившихся побочных эффектах терапию цитостатиками при хроническом гломерулонефрите у мужчин и женщин отменяют.

Нестероидные противовоспалительные средства

Считалось, что Индометацин, Ибуклин, Ибупрофен способны подавлять аутоиммунный ответ. НПВС назначают не все нефрологи, так как препараты из группы НПВС обладают токсическим влиянием на почки и часто провоцируют развитие лекарственной нефропатии даже без гломерулонефрита.

Антиокоагуляны и антиагреганты

Способствуют улучшению реологических свойств крови. Препятствуют процессам тромбообразования в почечных клубочках и слипанию сосудов. Наиболее часто используют Гепарин курсом от 3 до 10 недель в индивидуальных дозировках, которые зависят от множества факторов, в том числе, и от показателей коагулограммы.

Симптоматическая терапия

• Гипотензивные препараты.
• Мочегонные средства.
• Антибиотики.

Гипотензивные препараты

• каптоприл,
• эналаприл,
• рамиприл.

Мочегонные препараты

гипотиазид,
фуросемид.

Антибактериальные препараты

Иногда ХГ протекает на фоне каких – либо инфекций, в этом случае назначают антибактериальные препараты для предупреждения вторичного инфицирования. Чаще назначают защищенные пенициллины, так как лекарства обладают меньшей токсичностью и эффективны против бета – гемолитического стрептококка группы А.

При непереносимости пенициллинов можно применять антибиотики цефалоспорины. Обосновано применение антибиотиков при доказанной связи развития гломерулонефрита с инфекционным процессом, например, у мужчины или женщины гломерулонефрит после стрептококковой ангины появился спустя 14 дней.

Исход хронического диффузного гломерулонефрита – всегда – вторичное сморщивание почек и наступление хронической почечной недостаточности.

Если ХПН привела к значительным нарушениям в работе организма, при достижении уровня креатинина от 440 мкмоль/л показано проведение программного гемодиализа. В этом случае обосновано направление пациента для освидетельствования на инвалидность. Сам по себе диагноз ХГ, без нарушения функции почек, права на инвалидность не дает.

При гиперхолестеринемии назначают статины, чтобы снизить уровень холестерина.
Есть хорошие отзывы от применения плазмофереза при гломерулонефрите.

Системная красная волчанка

Системная
красная волчанка (СКВ) – хроническое
полисиндромное заболевание преимущественно
молодых женщин и девушек, развивающееся
на фоне генетически обусловленного
несовершенства иммунорегуляторных
процессов, приводящего к неконтролируемой
продукции АТ к собственным клеткам и
их компонентам с развитием аутоиммунного
и иммунокомплексного воспаления.

Распространненость
СКВ составляет 48 на 100 000 жителей.

Этиология

Конкретный
этиологический фактор не установлен.
Предполагается инфекция различными
вирусами. Определенную роль играет
наследственно-генетический фактор. Так
семейная распространенность СКВ во
много раз больше популяционной, а
конкордантность у монозиготных близнецов
составляет 50 %. Выявляется связь
заболевания с некоторыми антигенами
группы HLA
– А11, В7, В35. Возможно, определенную роль
в развитии заболевания играют половые
гормоны – подавляющее большинство
больных СКВ – женщины.

Патогенез

СКВ
– органонеспецифическое аутоиммунное
заболевание. Это классическая
иммунокомплексная болезнь, для которой
характерно возникновение антинуклеарных
антител. Антиядерные антитела способны
образовывать циркулирующие иммунные
комплексы (ЦИК), откладывающиеся в
различных тканях и вызывающие их
повреждение, связанное с активацией
комплемента и других медиаторов
воспаления.

Обнаружены противосердечные,
противокардиолипидные, противопочечные
и другие антитела, а также антитела
против форменных элементов крови.
Выявлено отложение иммунных комплексов
в клубочках почек, сосудах, базальной
мембране кожи и других тканях, что
сопровождается повышением проницаемости
лизосом, выделением медиаторов
воспаления.

Провоцирующими
факторами
для выработки антител могут быть
лекарственные препараты, инсоляции,
введение вакцин, сывороток, беременность,
роды, аборты.

Патоморфология

Заключается
в системной дезорганизации соединительной
ткани и генерализованном поражении
сосудистого русла по типу фибриноидного
изменения интимы.

Особенностью
СКВ является формирование LE-клеток
(волчаночных) – это зрелые нейтрофилы,
цитоплазма которых заполнена
фагоцитированным ядром погибшего
лейкоцита, а собственное ядро этих
клеток оттеснено к периферии. LE-клетки
определяются в тканях и органах при
биопсии, а также – в сыворотке крови. Вне
клеток определяются гематоксилиновые
тельца – набухшие ядра погибших клеток,
расположенных глыбками.

Вследствие
вышеуказанных изменений определяются
различные морфологические изменения
в органах и тканях.

Хронический гломерулонефрит у детей

В педиатрии гломерулонефрит у детей занимает второе место после инфекций мочевыводящих путей. Чаще заболеванию подвержены дети в возрасте от 3 до 9 лет.

Мальчики сталкиваются с иммунным воспалением в почках в 2 раза чаще, чем девочки. В ряде случаев, патология развивается спустя 10-14 дней после перенесенной детской инфекции. Также как и у взрослых мужчин и женщин, хронический гломерулонефрит является исходом острого иммунологического процесса в почках.

Клинические проявления, формы, признаки идентичны.

Лечение менее агрессивно из-за возраста.

Хронический гломерулонефрит у детей лечит врач нефролог.

Профилактика обострений при хроническом гломерулонефрите сводится к своевременной санации очагов воспаления, регулярном контроле клинико-лабораторных показателей, соблюдении диеты, избегании переохлаждения, своевременного прохождения терапии.

Прогноз при хронических гломерулонефритах в зависимости от морфологического варианта

• ГН минимальных изменений – сохранность функции почек через 5 лет – 95%;

• Мембранозный ГН – сохранность функции почек через 5 лет – 50-70%

• ФСГС – сохранность функции почек через 5 лет – 45 -50%

• Мезангиопролиферативный – сохранность функции почек через 5 лет – 80%

• Мембранозно-пролиферативный – сохранность функции почек через 5 лет – 45 – 60%

Длительность жизни зависит от клинического варианта болезни и особенностей функционального состояния почек.

Благоприятный прогноз при латентном варианте (при условии своевременного лечения), сомнительный при гематурическом и гипертоничском вариантах.

Прогноз неблагоприятный при нефротической и смешанной форме гломерулонефрита.

При
остром
течении заболевание бурно прогрессирует,
нарастает фиброз органов и тканей,
приводящий к летальному исходу уже
через 1-2 года.

При
подострой
форме наблюдается развернутая клиника
заболевания с поражением внутренних
органов и высокой активностью процесса,
средняя длительность заболевания 7-10
лет.

Хроническая
форма протекает доброкачественно,
висцеральные явления присоединяются
поздно и единственным проявлением
заболевания являются типичные изменения
кожи очагового характера.

Признаки хронического гломерулонефрита на разных стадиях

Хронический гломерулонефрит имеет три стадии, каждой из которых свойственны индивидуальные внешние и лабораторные признаки.

На начальной стадии компенсации почки не изменяют своей функциональной активности.

Внешние проявления:

  • не наблюдаются;
  • может незначительно повышаться артериальное давление;
  • присутствует умеренная отечность.

Гематурическая форма гломерулонефрита: причины, симптомы, лечение

Характеристика лабораторных признаков:

  • при исследовании мочи могут быть выявлены измененные эритроциты, незначительное количество белков;
  • меняется плотность мочи;
  • постепенно снижается концентрация мочи. Для обнаружения нарушений прибегают к пробам по Зимницкому.

Декомпенсация – заболевание прогрессирует, почки начинают не справляться со своими функциями, начинает формироваться хроническая почечная недостаточность.

Со стороны внешних признаков такие изменения:

  • накапливаются азотистые соединения;
  • жалобы на тошноту, рвоту, головные боли;
  • повышенное артериальное давление;
  • нарушен электролитный баланс, очевидные отеки;
  • нарушения гормонального фона;
  • развитие полиурии (избыточное выделение мочи в течение суток);
  • сухая кожа, постоянная жажда.

Лабораторные проявления в моче на стадии декомпенсации:

  • повышены показатели белка;
  • снижена плотность мочи;
  • обнаружение повышенного содержания эритроцитов.

Наиболее тяжелая стадия почечной недостаточности это развитие уремии. При достижении данного состояния полностью утрачивается функция поддержки нормального состава крови. В крови беспрерывно накапливаются азотистые токсические соединения в виде мочевины, креатинина, остаточного азота. В результате интоксикации пациент испытывает постоянную слабость, головные боли, может впадать в коматозное состояние, и ощущать аммиачный запах.

1.
Начальная (преимущественно суставные
и вазоспастические проявления).

Гематурическая форма гломерулонефрита: причины, симптомы, лечение

2.
Генерализованная (развиваются
полисиндромность и полисистемность).

3.
Терминальная (тяжелые склеродермические,
дистрофические и сосудисто-некротические
процессы с нарушением функций органов).

Предварительные диагностические критерии ссд (ара, 1980 г.)

«Большой»
критерий: склеродермическое поражение
кожи туловища (проксимальная склеродерма).

«Малые»
критерии:

  1. склеродактилия
    (уплотнение концевых фаланг пальцев
    рук);

  2. рубцы
    на подушечках пальцев;

  3. симметричный
    базальный пневмосклероз;

  4. синдром
    Рейно

Диагностическое
правило: диагноз ССД достоверен при
наличии «большого» критерия или двух
«малых».

Диагностика

Лабораторные
тесты мало специфичны. Отмечается
увеличение СОЭ, в крови появляется
С-реактивный белок, нарастает содержание
альфа-2 и гамма-глобулинов. Наиболее
доказательным является увеличение
выделения с мочой оксипролина (продукта
неправильного формирования коллагена).
В иммунограмме у 40-50% больных выявляется
ревматоидный фактор, у 30% – антинуклеарный
фактор, у 2-7% – LE-клетки,
снижается количество Т-лимфоцитов.

Наиболее
характерным является выявление при ССД
специфических антинуклеарных антител
к антигену – склеродерма-70. В сомнительных
случаях существенную помощь оказывают
морфологические исследования биоптата
кожи, обнаруживающие фиброз тканей.

В
план обследования при ССД также
включаются: ЭКГ, рентгенологическое
исследование суставов, легких, пищевода
и желудка.

Лечение

Современная
терапия ССД включает 3 основные группы
лекарственных препаратов, которые
направлены на основные патогенетические
механизмы развития ССД:

  1. антифиброзные
    средства;

  2. сосудистые
    препараты;

  3. противовоспалительные
    средства.

К
антифиброзным
средствам относится Д-пеницилламин
(купренил), тормозящий синтез и созревание
коллагена. Особенно эффективен при
поражении кожи. Поддерживающая доза –
300 мг в капсулах, применяется годами.

Также
уменьшает коллагенообразование
колхицин (0,5 мг в сутки).

С
этой же целью используются аппликации
50% раствора диметилсульфоксида (ДМСО),
который уменьшает проницаемость мембран,
деградацию коллагена, тормозит
пролиферацию фибробластов.

Из
сосудистых
средств наилучшим является антагонист
кальция нифедипин (коринфар, кордафен)
в дозе 30-40 мг в сутки. Для воздействия
на микроциркуляцию используют
антиагреганты (курантил – 0,075 мг/сутки),
антикоагулянты (гепарин, фраксипарин).

При
злокачественной артериальной гипертонии,
обусловленной склеродермической почкой,
рекомендуется каптоприл, который также
улучшает течение синдрома Рейно.

Противовоспалительные
иммуносупрессоры: наиболее часто
применяют преднизолон в начальной дозе
20-30 мг с последующим снижением до
поддерживающей в течение длительного
времени. При высокой активности, особенно
когда есть противопоказания для
применения глюкокортикостероидов,
назначаются цитостатики. Напротив, при
минимальной активности можно ограничиться
применением аминохинолиновых производных
(делагил, плаквенил).

Комплекс
лечения дополняют экстракорпоральные
методы лечения (плазмоферез, гемосорбция)
и локальные методы лечения -ферментные
препараты (лидаза, гиалуронидаза),
которые вводятся подкожно или путем
электрофореза.

Прогноз
заболевания зависит от характера течения
болезни и остается серьезным.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про болезни
Adblock detector